La sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie de Charcot)

La sclérose latérale amyotrophique est l'une des rares pathologies où le kinésithérapeute travaille en sachant que la fonction va se perdre. Cela ne rend pas son rôle mineur : cela le déplace. La question qui commande tout n'est pas de savoir si l'on rééduque, mais à quelle dose, et sur quelle preuve. Deux réponses s'affrontent depuis soixante ans : une crainte, celle de surmener un motoneurone déjà malade, formulée en 1958 à partir de patients poliomyélitiques ; et une série d'essais randomisés conduits depuis 2001, tous petits, qui n'ont jamais retrouvé ce surmenage aux intensités qu'ils ont testées. Cet article expose ce que ces essais ont réellement mesuré, ce qu'ils ne permettent pas de dire, et ce que la littérature établit sur l'accompagnement respiratoire et le désencombrement, qui est probablement là où le kinésithérapeute pèse le plus. Une précision d'emblée : sur la dose optimale, il n'existe aucune donnée. Nous le dirons plutôt que de composer une réponse rassurante.

• Mise à jour 16 août 2026
• Niveau Synthèse clinique
• Sources 39 références vérifiées
• CIM-11 8B60.0

Qu'est-ce que la SLA, et que voit le kinésithérapeute en premier ?

Une dégénérescence qui touche les deux étages de la commande motrice. Ce qui la rend reconnaissable en cabinet n'est pas un signe isolé, c'est la coexistence de signes qui, ailleurs, ne vont pas ensemble.

Deux motoneurones, une seule maladie

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative qui atteint à la fois les motoneurones supérieurs, dans le cortex moteur, et les motoneurones inférieurs, dans le tronc cérébral et la corne antérieure de la moelle 2. C'est cette double atteinte qui fait sa signature clinique : la perte du motoneurone supérieur donne la raideur et la spasticité, celle du motoneurone inférieur donne le déficit, les fasciculations, l'amyotrophie et la flaccidité. Trouver les deux dans le même territoire est inhabituel, et c'est précisément ce qui doit attirer l'attention.

La maladie débute presque toujours de façon focale, puis s'étend aux autres régions. Le début se fait par un membre dans environ 65 % des cas, avec une faiblesse de la main ou un pied tombant, par les muscles crâniens dans 20 à 25 % des cas, avec une gêne à la parole ou à la déglutition, et par la musculature axiale dans 5 à 10 % des cas, avec une posture penchée en avant 2. Environ 85 % des cas sont sporadiques et 15 % familiaux ; plus de soixante gènes ont été associés à la maladie, dont les expansions de C9orf72, retrouvées dans 40 % des formes familiales 2.

La maladie n'est pas purement motrice. Jusqu'à la moitié des patients présentent des manifestations extra-motrices, changements du comportement, dysfonction exécutive, troubles du langage, et 10 à 15 % remplissent les critères cliniques d'une démence fronto-temporale 3. Ce point a une conséquence pratique directe : un programme à domicile suppose une capacité de planification que la maladie peut avoir entamée, et une consigne mal suivie n'est pas toujours un défaut de motivation.

Combien de personnes sont concernées ?

La SLA est rare, et les chiffres publiés varient énormément selon les pays et la qualité du recueil. La revue systématique la plus large, qui a retenu 140 articles publiés entre 2010 et 2021, donne une incidence allant de 0,26 pour 100 000 personnes-années en Équateur à 23,46 au Japon, et une prévalence ponctuelle allant de 1,57 pour 100 000 en Iran à 11,80 aux États-Unis 4. Cette dispersion tient autant aux différences réelles qu'aux méthodes de recensement, ce que les auteurs soulignent eux-mêmes.

Le chiffre le plus solide dont nous disposons en France vient du registre du Limousin, dont l'exhaustivité a été estimée à 98,4 % par capture-recapture : 279 cas incidents entre 2000 et 2011, soit une incidence brute de 3,19 pour 100 000 personnes-années et une incidence standardisée sur la population européenne de 2,58 5. Le ratio hommes/femmes standardisé y vaut 1,3 au global, mais il monte avec l'âge : 1,1 avant 65 ans, 1,7 entre 65 et 75 ans, 1,9 au-delà.

Comment le diagnostic se pose-t-il, et pourquoi met-il si longtemps ?

Le diagnostic reste clinique, soutenu par l'électromyogramme. Les critères ont été simplifiés en 2020, et cette simplification a une conséquence directe sur ce que le kinésithérapeute peut voir avant le neurologue.

Ce que les critères Gold Coast ont changé

Les critères historiques d'El Escorial, puis d'Awaji, classaient les patients en catégories de certitude (définie, probable, possible) selon le nombre de régions atteintes. Complexes et sources d'erreur, ils écartaient des patients réellement atteints. Les critères Gold Coast, publiés en 2020, retiennent une formulation plus simple : une atteinte progressive documentée, des signes de motoneurone supérieur et inférieur dans au moins une région ou des signes de motoneurone inférieur dans au moins deux régions, et l'exclusion des autres causes par les examens complémentaires 8.

Deux séries indépendantes ont mesuré ce que cette simplification apporte. Sur 506 patients revus rétrospectivement, la sensibilité des critères Gold Coast est de 92 % (IC 95 % 88,7 à 94,6), contre 90,3 % pour Awaji et 88,6 % pour El Escorial révisé, avec un maintien de cette sensibilité quels que soient le site de début, la durée d'évolution et le niveau de handicap, et un gain net sur les phénotypes atypiques 6. Sur une série européenne multicentrique de 404 patients adressés pour électromyogramme sur suspicion de SLA, dont 272 ont eu le diagnostic confirmé par l'évolution et 94 avaient une pathologie mimant la SLA, la sensibilité des critères Gold Coast est de 88,2 % (IC 95 % 83,8 à 91,7) 7.

Un chiffre de cette dernière série mérite d'être retenu par le kinésithérapeute : sur 404 patients adressés avec une suspicion, 94 avaient autre chose. Un patient adressé pour bilan n'a pas une SLA, il a une suspicion de SLA, et ces deux situations n'appellent pas la même façon de parler.

Ce que le kinésithérapeute voit et que la consultation ne voit pas

Le diagnostic repose sur la démonstration d'une progression. Or la progression se voit dans le temps, et c'est le professionnel qui voit le patient chaque semaine qui la voit le premier. Trois observations valent d'être datées et transmises :

• une amyotrophie qui s'installe en quelques semaines sur un territoire précis, en particulier le premier interosseux dorsal ou l'éminence thénar ;
• des fasciculations diffuses, visibles au repos, associées à un déficit et non isolées ;
• un réflexe vif dans un territoire par ailleurs amyotrophié et faible, qui est la traduction clinique de la double atteinte.

Un déficit moteur qui progresse, sans trouble sensitif, avec des réflexes vifs dans un muscle qui fond : cette association n'a pas d'équivalent bénin. Elle ne se gère pas en ajustant le programme, elle s'écrit dans un courrier.

Ce que les traitements font, et ce qu'ils ne font pas

Il n'existe aucun traitement curatif. Le riluzole et l'édaravone ralentissent la progression, au mieux de deux à quatre mois, et le tofersen s'adresse aux porteurs d'une variante pathogène de SOD1 2. Le fait le plus important pour un kinésithérapeute est ailleurs : la prise en charge par une équipe pluridisciplinaire, comprenant neurologues, infirmiers, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, orthophonistes, diététiciens et travailleurs sociaux, est associée à un gain de survie de quatre à sept mois et à une meilleure qualité de vie 2. Autrement dit, l'organisation des soins pèse davantage que les molécules disponibles, et le kinésithérapeute libéral en fait partie.

La recommandation européenne de 2024, construite selon la méthodologie GRADE à partir de 26 questions de recherche, couvre les traitements de fond, les soins pluridisciplinaires, le soutien nutritionnel et respiratoire, les aides à la communication, l'accompagnement psychologique, les symptômes courants et la fin de vie 1. Ses auteurs relèvent eux-mêmes que les preuves disponibles étaient rares pour beaucoup de ces questions, ce que la suite de cet article ne cesse de retrouver.

Faut-il craindre de surmener un motoneurone malade ?

C'est la question qui commande tout le reste. Elle a une histoire, une date de naissance, et une réponse partielle. La partie de la réponse qui manque est celle qui intéresse le plus la pratique.

D'où vient cette crainte

La notion de faiblesse de surmenage, overwork weakness, a été formulée en 1958 par Bennett et Knowlton, à propos du muscle squelettique partiellement dénervé 9. L'idée est simple et intuitive : quand une unité motrice sur trois a disparu, les unités restantes prennent en charge la totalité de la tâche, et les solliciter davantage précipiterait leur épuisement. Formulée à l'époque des séquelles de poliomyélite, elle a été transposée sans discussion aux maladies du motoneurone, et elle a durablement conduit à décourager tout effort chez ces patients.

Il faut nommer précisément ce qui rend cette transposition fragile. La poliomyélite est une atteinte séquellaire, stable, où les motoneurones perdus l'ont été une fois. La SLA est une dégénérescence en cours, où le mécanisme de la perte n'est pas la sollicitation mécanique mais la maladie elle-même. Rien ne garantit que le raisonnement valable dans l'une le soit dans l'autre, ni dans un sens ni dans l'autre. C'est une hypothèse qui n'a jamais été testée directement, et l'on a longtemps agi comme si elle avait été démontrée.

Ce que les essais ont réellement mesuré

Quatre essais randomisés structurent la question. Ils sont tous petits, aucun n'était conçu pour détecter un effet indésirable rare, et c'est en gardant cette limite à l'esprit qu'il faut les lire.

Drory 2001. Vingt-cinq patients randomisés entre un programme d'exercice modéré quotidien (n = 14) et aucune activité au-delà des besoins habituels (n = 11), suivis pendant douze mois. À trois mois, le groupe exercice se détériore moins sur l'échelle fonctionnelle et sur l'échelle d'Ashworth ; à six mois, la différence n'est plus significative, avec une tendance persistante en faveur de l'exercice ; à neuf et douze mois, les effectifs restants ne permettent plus d'analyse statistique 10. Cette dernière phrase dit à elle seule ce que coûte le pronostic à la recherche clinique dans cette maladie.

Bello-Haas 2007. Vingt-sept patients randomisés entre un programme à domicile associant étirements quotidiens et renforcement trois fois par semaine (n = 13) et des étirements quotidiens seuls (n = 14). L'inclusion exigeait une capacité vitale forcée d'au moins 90 % de la valeur prédite et un score ALSFRS d'au moins 30, c'est-à-dire des patients à un stade précoce. Dix-huit ont terminé. À six mois, le groupe renforcement a un ALSFRS total et une sous-échelle physique du SF-36 significativement supérieurs, aucun effet indésirable lié à l'intervention n'est survenu, la contraction isométrique volontaire maximale et la capacité vitale ne montrent aucun effet négatif, et la perte de force aux membres inférieurs est moindre dans le groupe renforcement 11.

Clawson 2018. Trois bras : résistance, endurance, ou étirements et mobilisation, ce dernier régime étant celui qui était alors prescrit à la plupart des patients. Tous les exercices se font à domicile, avec un programme individualisé conçu par un kinésithérapeute formé à la SLA. Le critère principal était la tolérance à vingt-quatre semaines, définie comme la capacité de la moitié des participants à réaliser au moins la moitié du programme prescrit : il est atteint dans les trois bras, à douze comme à vingt-quatre semaines. Aucune différence de vitesse de progression entre les groupes, aucune différence sur les critères secondaires, une observance la plus élevée en résistance et en étirements, et une tendance post-hoc à moins de chutes en résistance et en endurance 12.

Kalron 2021. Trente-deux patients marchants randomisés entre un programme combiné (vélo semi-allongé, renforcement fonctionnel, étirements et mobilisations passives) et des étirements seuls à domicile, deux séances par semaine pendant douze semaines. Vingt-huit ont terminé. L'analyse groupe par temps retrouve une différence en faveur du groupe combiné sur la fonction respiratoire, la mobilité et l'ALSFRS-R : les patients du groupe combiné maintiennent leurs capacités, tandis que le groupe étirements décline. Les catégories « fonctionnement physique », « énergie et fatigue » et « bien-être » du SF-36 sont également supérieures après l'intervention 13.

Ce que les synthèses en font

Trois synthèses récentes mettent ces essais en commun, et elles ne disent pas tout à fait la même chose, ce qui est instructif. Elles succèdent à la revue Cochrane consacrée à l'exercice thérapeutique dans la SLA et la maladie du motoneurone, dont la dernière mise à jour remonte à 2013 et dont la prémisse annoncée était déjà que les effets de l'exercice dans cette population restaient mal compris 18. Une méta-analyse en réseau plus récente a par ailleurs comparé cinq familles d'interventions non médicamenteuses entre elles, exercice, nutrition, respiration, soutien psychologique et intervention physique intégrée, en prenant l'ALSFRS-R comme critère principal 19.

La méta-analyse de Meng 2020, sur sept essais et 322 patients, retrouve des scores fonctionnels à long terme supérieurs sous exercice (différence moyenne standardisée 0,47 ; IC 95 % 0,08 à 0,86 ; p = 0,02) et un pourcentage de capacité vitale forcée prédit supérieur (différence moyenne 1,71 ; IC 95 % 0,10 à 3,31 ; p = 0,04), sans différence sur la force musculaire ni sur la qualité de vie. L'exercice d'endurance ou aérobie améliore les scores fonctionnels (différence moyenne standardisée 0,36 ; IC 95 % 0,04 à 0,68). Surtout, l'exercice n'a aggravé ni la fatigue ni le taux d'événements indésirables 14.

La revue systématique de Souza 2025, centrée sur le renforcement non respiratoire, inclut huit études et 296 individus. Sept des huit montrent une supériorité de l'intervention expérimentale, mais cette supériorité n'est pas confirmée par les méta-analyses : les petits effectifs et l'hétérogénéité forte des études primaires font tomber la qualité de la preuve entre faible et très faible. Cinq des huit études ont évalué les événements indésirables, sans en rapporter de graves 15.

La revue systématique de Silva 2024, publiée dans le BMJ Open, est la plus sévère. Sur 39 415 références criblées, trois études seulement remplissaient ses critères, totalisant 62 participants. La kinésithérapie pourrait améliorer la fonction globale à court terme, mais l'interprétation clinique reste non concluante ; sur la qualité de vie et la fatigue, elle n'est pas supérieure au contrôle à court terme ; et elle n'augmente pas les événements indésirables 16. Trois études sur près de quarante mille références : ce rapport est le vrai état de la question.

Un chiffre plus concret, tiré d'une revue systématique de dix essais cliniques, aide à se figurer l'ordre de grandeur du bénéfice possible : à six mois, la perte moyenne était de 5,8 points d'ALSFRS-R dans les groupes exercice contre 7,6 points dans les groupes témoins 17. Ce n'est pas un arrêt de la maladie, et il ne faut pas le présenter comme tel : c'est une pente légèrement moins raide.

Quelle dose d'exercice, et jusqu'où aller ?

Faute d'essai de dose, la seule position défendable consiste à rester dans l'enveloppe testée, à travailler sous le seuil de fatigue, et à écrire d'avance la règle qui fera reculer.

Ce que les données permettent de dire

Les doses documentées sont celles des protocoles, et elles sont modestes. Un renforcement à domicile trois fois par semaine avec étirements quotidiens, chez des patients dont la capacité vitale forcée dépassait 90 % de la valeur prédite 11. Deux séances hebdomadaires combinant vélo semi-allongé, renforcement fonctionnel et étirements, pendant douze semaines, chez des patients encore marchants 13. Un programme individualisé conçu par un kinésithérapeute formé à la maladie, et jugé sur sa tolérance avant de l'être sur son effet 12. C'est l'ensemble de ce que l'on sait.

Deux points communs à ces protocoles méritent d'être relevés, parce qu'ils sont plus faciles à reproduire que la charge elle-même. Le premier est que tous incluaient des patients à un stade précoce ou intermédiaire, jamais des patients en insuffisance respiratoire. Le second est que tous comportaient des étirements et des mobilisations, y compris dans les bras contrôles : c'est le socle sur lequel le renforcement s'ajoute, pas ce qu'il remplace.

Ce que les données ne permettent pas de dire

Aucun essai n'a comparé deux intensités entre elles. Il n'existe donc pas de seuil publié au-delà duquel l'exercice deviendrait délétère, ni de démonstration qu'un tel seuil n'existe pas. Aucun essai n'a testé un renforcement à charge lourde ou proche de l'échec musculaire. Aucun n'a inclus de patients au stade avancé, ce qui est probablement la population où la question de la dose se pose avec le plus d'acuité, et c'est aussi celle qui répond le moins bien aux exigences d'un essai randomisé.

Il faut donc distinguer trois affirmations qu'on confond souvent :

• « L'exercice modéré n'a pas montré de nocivité dans les essais » : vrai, avec les réserves d'effectif rappelées plus haut.
• « L'exercice ralentit la SLA » : non établi. Les synthèses les plus rigoureuses concluent à une preuve faible à très faible et à une interprétation clinique non concluante 1516.
• « Charger fort est sans risque » : hors du champ des données. Personne ne l'a testé.

Dans une maladie où le temps est compté, l'incertitude ne doit pas produire de l'immobilisme. Elle doit produire une dose écrite, une mesure datée, et une règle d'arrêt décidée avant la séance plutôt que pendant.

Modalités et niveaux de preuve

Les cartes ci-dessous synthétisent ce que la littérature soutient, modalité par modalité. Le niveau de preuve porte sur l'effet, pas sur la sécurité : plusieurs modalités classées faibles sont pourtant raisonnables à proposer, parce que leur coût est nul et leur bénéfice fonctionnel plausible.

Une conduite qui tient compte de l'incertitude

Faute de seuil publié, ce sont des règles de conduite, et non des chiffres, qui protègent le patient. Quatre tiennent devant la littérature :

1. Rester dans l'enveloppe testée. Deux à trois séances hebdomadaires, une intensité qui permet de finir la séance sans épuisement, des étirements en socle. Sortir de cette enveloppe, c'est sortir des données.
2. Poser la règle d'arrêt avant la séance. Une fatigue qui persiste plus de trente minutes après l'effort, une gêne respiratoire nouvelle, une récupération incomplète le lendemain : ces trois signaux font baisser la charge à la séance suivante. Écrire la règle d'avance évite de la négocier dans l'instant, avec un patient qui veut faire davantage et un thérapeute qui veut y croire.
3. Adapter à la région, pas seulement au patient. Un territoire déjà très amyotrophié ne se renforce pas : il se protège des rétractions et des sollicitations excessives. Le renforcement porte sur ce qui répond encore.
4. Réévaluer le bien-fondé à chaque étape. Le programme utile au stade marchant n'est pas celui du stade en fauteuil. Un programme qui ne change pas alors que la maladie change n'est plus un programme, c'est une habitude.

Comment accompagner la respiration ?

L'insuffisance respiratoire est la cause de décès la plus fréquente. C'est aussi le domaine où l'intervention la mieux démontrée existe, et où le kinésithérapeute a un rôle de vigie autant que de technicien.

Ce qui se joue

La défaillance des muscles respiratoires est la première cause de mortalité dans la SLA, et elle survient habituellement dans les deux à cinq ans qui suivent le début de la maladie 21. La prise en charge respiratoire vise deux objectifs distincts : suppléer la ventilation quand elle devient insuffisante, et maintenir la capacité de désencombrement. Les deux ne se confondent pas, et le second est souvent négligé.

Deux repères cliniques doivent alerter le kinésithérapeute avant tout examen : l'orthopnée, c'est-à-dire la gêne respiratoire en décubitus, qui traduit l'atteinte diaphragmatique, et les signes d'hypoventilation nocturne, sommeil non réparateur, céphalées matinales, somnolence diurne. Ce sont les critères sur lesquels l'essai de référence déclenchait la ventilation non invasive, en association à une pression inspiratoire maximale inférieure à 60 % de la valeur prédite ou à une hypercapnie symptomatique 20.

La ventilation non invasive, et ce que la fonction bulbaire y change

L'essai de Bourke 2006 reste la donnée de référence. Quarante-et-un patients randomisés entre ventilation non invasive (n = 22) et soins standard (n = 19) au moment où ils développaient l'un des critères ci-dessus. Chez les patients dont la fonction bulbaire était conservée, la ventilation apporte un bénéfice de survie médian de 205 jours (p = 0,006), avec un maintien de la qualité de vie pendant l'essentiel de cette période. Chez les patients dont l'atteinte bulbaire est sévère, elle améliore certains indices de qualité de vie, notamment le domaine des symptômes de l'index de qualité de vie de l'apnée du sommeil (p = 0,018), mais n'apporte pas de bénéfice de survie 20.

La revue Cochrane de 2017 repose sur ce seul essai, ce qu'elle assume explicitement : sur l'ensemble des participants, la survie médiane est de 48 jours supérieure sous ventilation (219 jours contre 171 ; IC 95 % 12 à 91 ; p = 0,0062), preuve de qualité modérée. Ses auteurs notent que produire de nouvelles données randomisées sera difficile, puisqu'il n'est plus éthiquement justifiable de priver un groupe témoin de ventilation, et ils appellent à étudier l'ajout des techniques d'augmentation de la toux à la ventilation 21. Sept ans plus tard, cette question reste ouverte.

La trachéotomie prolonge la survie d'environ deux années supplémentaires, mais jusqu'à 95 % des patients américains choisissent de ne pas y recourir 28. Ce chiffre rappelle que la décision n'est pas seulement médicale, et que le rôle du kinésithérapeute est d'accompagner une décision prise ailleurs, pas de la peser.

L'entraînement des muscles respiratoires

Deux essais contrôlés contre entraînement factice, conduits par la même équipe, encadrent ce que cette modalité apporte.

Le premier, publié en 2019, porte sur 48 patients répartis entre entraînement expiratoire actif et factice pendant huit semaines. Quatre-vingt-seize pour cent ont terminé le protocole, et l'entraînement améliore significativement la pression expiratoire maximale et le score de sécurité de déglutition en imagerie dynamique (p < 0,02), sans effet sur les autres critères secondaires 23.

Le second, publié en 2023, est multicentrique et en double aveugle : 45 patients au stade précoce, douze semaines d'entraînement inspiratoire et expiratoire, charge à 30 % contre 0 %. Le taux d'achèvement est de 91 % et aucun effet indésirable lié à l'entraînement n'est survenu. La pression expiratoire maximale augmente en moyenne de 20,8 cm H₂O (IC 95 % 7,6 à 33,9) sous entraînement actif et diminue de 1,0 cm H₂O sous entraînement factice (p = 0,004). La pression inspiratoire maximale n'est pas améliorée significativement (p = 0,33), non plus que la capacité vitale forcée (p = 0,60). Le débit inspiratoire de pointe à la toux s'améliore (p = 0,02), le débit expiratoire à la toux reste à la limite (p = 0,06). À douze mois, la pente de la sous-échelle bulbaire de l'ALSFRS-R décline deux fois plus vite dans le groupe factice que dans le groupe actif (-0,29 contre -0,12 point par mois ; p = 0,02), sans différence sur la pente totale, le statut alimentaire ou le délai avant ventilation non invasive 22.

La méta-analyse de 2025, sur cinq essais et 170 participants, confirme le gain de force respiratoire, sur les pressions maximales expiratoire et inspiratoire, l'absence d'effet sur la capacité vitale forcée et sur la qualité de vie, et l'absence d'effet indésirable rapporté 24. La revue Cochrane consacrée à l'entraînement respiratoire dans l'ensemble des maladies neuromusculaires concluait déjà que ses effets restaient incertains 25.

Comment désencombrer quand la toux ne suffit plus ?

Les infections respiratoires sont une cause majeure de morbidité et de mortalité dans les maladies neuromusculaires. La stratégie de désencombrement se construit avant qu'elle ne devienne urgente, et sa mise en place tardive est une occasion manquée.

Une toux qui se dégrade en trois temps

La toux efficace demande trois choses successives : une inspiration profonde, une fermeture glottique, une expiration explosive. La SLA peut atteindre les trois. L'inspiration se dégrade avec la faiblesse inspiratoire, la fermeture glottique avec l'atteinte bulbaire, l'expiration avec la faiblesse abdominale et expiratoire. L'insuffisance de toux se manifeste typiquement par un effort de toux prolongé, lent et faible, qui n'évacue plus les sécrétions et ne protège plus les voies aériennes 26.

Deux points de la revue de 2024 méritent d'être appliqués tels quels. D'abord, les mesures de force respiratoire doivent être relevées et suivies tous les trois à six mois, de préférence dans un cadre pluridisciplinaire. Ensuite, l'augmentation de la toux, qu'elle soit manuelle ou mécanique, doit être mise en place aussi tôt que possible dans la progression de la maladie, pour contrôler les sécrétions des voies aériennes proximales et prévenir les infections respiratoires 26. La revue de Sheers 2024 insiste dans le même sens sur le rôle du débit de pointe à la toux comme instrument d'évaluation, aux côtés des autres options disponibles 27.

Le point qui déjoue l'intuition

L'insufflation-exsufflation mécanique est l'outil de référence de l'augmentation de la toux. Or son efficacité peut être compromise par une atteinte bulbaire sévère, précisément chez les patients qui en auraient le plus besoin : le collapsus des voies aériennes supérieures pendant la phase d'exsufflation empêche le flux d'être efficace 26. Ce n'est pas une raison de ne pas l'essayer, c'est une raison d'évaluer son effet réel plutôt que de le supposer.

Symétriquement, les stratégies périphériques comme la compression thoracique haute fréquence ont l'avantage d'être moins affectées par l'atteinte bulbaire, mais la recommandation est explicite : elles s'utilisent en association aux stratégies proximales, jamais à leur place 26. Mobiliser des sécrétions distales chez un patient incapable de les évacuer en proximal aggrave la situation au lieu de la résoudre.

Les sécrétions salivaires, qui ne relèvent pas du même geste

La stase salivaire ne se traite pas par le désencombrement bronchique. La production salivaire normale est de 0,5 à 1,5 litre par jour ; quand la déglutition se dégrade, cette salive stagne et devient une gêne majeure. La revue Cochrane consacrée au sujet évalue les traitements médicamenteux, la radiothérapie et la chirurgie 33. Le kinésithérapeute n'y intervient pas directement, mais il est souvent le professionnel qui constate le problème et qui peut le faire remonter : une enquête nationale britannique sur les pratiques d'accompagnement de la toux et des sécrétions dans la SLA montre que les kinésithérapeutes représentaient plus de la moitié des répondants, et que 71 % d'entre eux déclaraient un rôle dans la gestion de la salive et des sécrétions 39.

Que faire des symptômes qui pèsent le plus au quotidien ?

Fatigue, douleur, crampes, spasticité. Ce sont les motifs qui reviennent chaque semaine, et ils ne se traitent pas comme chez un patient sans maladie du motoneurone.

La fatigue, presque universelle, et rarement un simple déconditionnement

Deux sources donnent des chiffres apparemment contradictoires, et la contradiction est instructive. La méta-analyse de Hamad 2024, qui n'a retenu que les études mesurant la fatigue par un instrument validé avec un seuil défini, réunit onze études et 1072 patients et trouve une fréquence groupée de 48 % (IC 95 % 40 à 57). Ce chiffre monte à 62 % (IC 95 % 43 à 79) quand le score ALSFRS-R est inférieur à 30, contre 43 % (IC 95 % 37 à 49) quand il est supérieur ou égal à 30, et la méta-régression confirme l'association négative entre fatigue et ALSFRS-R (p = 0,02) 29.

L'étude de cohorte de Young 2026, sur 1058 patients, mesure autrement : elle interroge la présence du symptôme plutôt que le franchissement d'un seuil, et trouve alors une fatigue rapportée par 97,8 % des patients sur l'échelle spécifique de la maladie du motoneurone. En la graduant, 27,3 % ont une fatigue légère, 36,1 % modérée et 36,2 % sévère. Sur un suivi moyen de 11,6 mois, 60,5 % ont une fatigue stable, 23,8 % une fatigue qui augmente et 15,8 % une fatigue qui diminue. Le modèle d'équations structurelles classe les déterminants par ordre d'effet décroissant : la fonction, la cognition, la spasticité, la dyspnée et la douleur 30.

Cette liste de déterminants est directement exploitable en cabinet. Une fatigue qui augmente ne se traite pas en augmentant l'exercice : elle se traite en cherchant lequel de ces cinq leviers a bougé. Une spasticité qui s'aggrave, une dyspnée qui apparaît, une douleur mal contrôlée sont des explications plus probables qu'un déconditionnement, et deux d'entre elles appellent une réévaluation médicale plutôt qu'une adaptation du programme.

La douleur, fréquente et sous-traitée

La douleur est un symptôme largement négligé dans la SLA, alors que la majorité des patients la rapportent. Elle survient à tous les stades et peut même précéder la dysfonction motrice ; elle est corrélée à une dégradation de la qualité de vie et à une prévalence accrue de dépression, et aux stades tardifs elle figure parmi les événements qui prédisent la détérioration clinique et le décès 32. Une série transversale comparant 46 patients à 46 témoins appariés et à 23 témoins atteints d'une dystrophie myotonique de type 2 retrouve une douleur chez 78 % des patients SLA contre 54 % des témoins, avec une douleur modérée à sévère chez 42 % contre 20 %, et une interférence significativement plus grande avec les activités quotidiennes 31.

La distinction utile en pratique est celle des mécanismes : la douleur de crampe, la douleur nociceptive d'origine musculo-squelettique liée à l'immobilité, aux positions maintenues et aux contraintes articulaires, et la douleur neuropathique 32. La deuxième est celle sur laquelle le kinésithérapeute agit le plus directement : installations, mobilisations, prévention des rétractions, adaptation des appuis et des transferts.

Crampes, spasticité, sommeil

Les crampes, la douleur, la spasticité, l'immobilisation, le syndrome des jambes sans repos, les troubles respiratoires du sommeil et la difficulté à évacuer les sécrétions concourent tous à la désorganisation du sommeil dans la SLA, à quoi s'ajoutent l'anxiété existentielle et la dépression 38. Un patient qui dort mal est un patient chez qui l'exercice sera moins bien toléré, et interroger le sommeil fait donc partie du bilan.

La recommandation européenne de 2024 formule des recommandations spécifiques sur les crampes musculaires, la spasticité, le rire et le pleurer spasmodiques, les sécrétions épaisses, la sialorrhée et la douleur 1. La revue Cochrane des traitements symptomatiques de la maladie du motoneurone, qui synthétise l'ensemble des revues systématiques disponibles, souligne pour sa part la faiblesse de la base de preuves de ces traitements 34. Là encore, l'incertitude est la règle plutôt que l'exception.

Comment mesurer, et à quel rythme ?

Dans une maladie qui progresse, la mesure ne sert pas à prouver un progrès. Elle sert à documenter une pente, à voir une inflexion, et à donner au neurologue une information qu'il n'a pas.

Les deux mesures à tenir

L'échelle fonctionnelle révisée de la SLA, l'ALSFRS-R, est l'instrument utilisé comme critère principal par la quasi-totalité des essais et des revues cités dans cet article 17. Ce n'est pas un instrument de kinésithérapie, mais c'est la langue commune de tous ceux qui suivent le patient : un score daté, répété au même intervalle, transforme une impression en pente. C'est précisément sous cette forme que les essais l'utilisent, en points par mois.

Les mesures de force respiratoire, relevées tous les trois à six mois, constituent la seconde série 26. Elles servent deux décisions distinctes : le moment d'introduire la ventilation non invasive, qui appartient au médecin, et le moment d'installer une augmentation de la toux, qui se prépare bien plus tôt.

Ces deux séries n'ont d'intérêt que rapportées au stade. Une revue consacrée à la place de la rééducation dans la SLA le formule simplement : le clinicien doit connaître la trajectoire attendue de la maladie et appliquer, à chaque étape, l'intervention qui lui correspond 37.

Une troisième mesure, moins formelle, mérite d'être notée à chaque séance : ce que le patient a cessé de faire depuis la dernière fois. Monter un escalier, se relever d'un fauteuil bas, tenir un couvert, se retourner dans le lit. C'est l'information la plus utile au dossier, et c'est celle que personne d'autre ne recueille.

Que nous apprennent des cas publiés ?

La littérature de cas en kinésithérapie de la SLA est mince, et ce qu'elle décrit le mieux n'est pas un protocole : c'est le rôle du bilan initial et les limites de ce qu'une technique peut apporter.

Comment appliquer concrètement en cabinet ?

Cinq temps, dans cet ordre. Ils ne suppriment pas l'incertitude : ils la rendent gérable, et ils laissent une trace de ce qui a été décidé et pourquoi.

Temps 1 : établir une ligne de base chiffrée, dès la première séance

Un ALSFRS-R, un testing analytique des territoires concernés, un temps de relevé de chaise et un périmètre de marche s'il est encore mesurable. Le premier relevé n'a d'intérêt que par ceux qui suivent : c'est la pente qui informe, pas la valeur isolée. Noter également la date de début des symptômes telle que le patient la rapporte, qui sert de référence à toute la trajectoire ultérieure.

Temps 2 : caler le programme sur l'enveloppe documentée

Deux à trois séances hebdomadaires, une intensité modérée, des étirements quotidiens en socle, et un renforcement qui porte sur les territoires qui répondent encore. C'est le format des essais qui ont montré un maintien fonctionnel supérieur aux étirements seuls 1113. Le programme se fait pour partie à domicile, comme dans les trois essais qui l'ont testé, et cela suppose de vérifier qu'il est réellement réalisable : dans l'essai à trois bras, le critère principal était la tolérance, pas l'effet 12.

Temps 3 : écrire la règle d'arrêt avant d'en avoir besoin

Trois signaux, notés dans le dossier et expliqués au patient dès la première séance : une fatigue qui persiste au-delà de trente minutes après l'effort, une récupération incomplète le lendemain, une gêne respiratoire nouvelle. Chacun fait baisser la charge à la séance suivante ; le troisième fait aussi rappeler le médecin. Cette règle protège de la dérive dans les deux sens, celle qui charge trop parce que le patient le demande, et celle qui n'ose plus rien parce que la maladie fait peur.

Temps 4 : préparer la respiration avant l'incident

Relever les mesures de force respiratoire tous les trois à six mois, interroger systématiquement l'orthopnée, le sommeil et les céphalées matinales, et faire installer une stratégie de désencombrement tôt dans l'évolution plutôt qu'au décours de la première infection 26. Quand une augmentation mécanique de la toux est en place, en vérifier l'efficacité réelle, en particulier si l'atteinte bulbaire progresse.

Temps 5 : écrire au centre de référence, avec des chiffres

Le kinésithérapeute est souvent le seul professionnel à voir le patient chaque semaine, et la prise en charge pluridisciplinaire est associée à un gain de survie de quatre à sept mois 2. Un courrier utile tient en quelques lignes : la pente d'ALSFRS-R sur les derniers mois, ce que le patient a cessé de faire depuis la dernière consultation, les signes respiratoires interrogés et leur réponse, et la question précise qui motive le courrier. Une impression ne se transmet pas ; une pente, si.

Questions fréquentes