Kinésithérapie · Céphalées primaires

L'algie vasculaire de la face (cluster headache)

Un homme de trente-cinq ans consulte pour des douleurs de la face et de la nuque. Il a déjà vu un dentiste, qui a dévitalisé une dent, et un ORL, qui a parlé de sinusite. Cet article traite une céphalée trigémino-autonomique, c'est-à-dire une maladie neurologique primaire dont la douleur siège autour de l'œil, là où les autres pages « face et crâne » du site traitent des douleurs dont un nerf ou le rachis cervical est la source : la névralgie du trijumeau, la névralgie d'Arnold, la céphalée cervicogénique et le syndrome de l'articulation temporo-mandibulaire. Le kinésithérapeute n'est pas la première ligne du traitement, mais il fait partie des professionnels que ces patients croisent pendant les trois ans que dure en médiane l'errance diagnostique, et il peut la raccourcir.

Synthèse rédigée à partir de sources primaires vérifiées une à une : chaque identifiant a été résolu par l'API PubMed E-utilities et chaque résumé lu avant d'être cité. Chaque chiffre porte sa référence à l'endroit où il est écrit ; la bibliographie complète, avec PMID et DOI, figure en fin d'article. Les critères diagnostiques sont relevés mot pour mot sur le texte officiel de la Classification internationale des céphalées.

À quoi reconnaît-on une algie vasculaire de la face ?

Les critères tiennent en cinq lignes et se retiennent en une lecture. La difficulté n'est pas leur complexité, c'est qu'on ne les cherche pas, parce qu'on ne pense pas à cette maladie.

L'algie vasculaire de la face appartient au troisième chapitre de la classification internationale, celui des céphalées trigémino-autonomiques, qui regroupe les céphalées associant une douleur du territoire de la première branche du trijumeau et des signes du système autonome crânien. Elle porte le code ICHD-3 3.1, avec deux formes : 3.1.1 épisodique et 3.1.2 chronique (PMID 29368949).

Critères et commentaires relevés mot pour mot sur le texte officiel de la Classification internationale des céphalées, 3^e édition (ichd-3.org) ; référence de publication : Cephalalgia 2018 (PMID 29368949).

La classification précise également que, pendant une période active, les crises peuvent être provoquées par l'alcool, l'histamine ou la trinitrine. C'est une question à poser directement : « est-ce qu'un verre de vin déclenche une crise en moins d'une heure ? ». Chez un patient en période active, la réponse est souvent immédiate et sans ambiguïté, et elle vaut mieux qu'un long interrogatoire.

La question qui change tout tient en six mots : pendant la crise, restez-vous immobile ? Le migraineux s'allonge dans le noir. Le patient en algie vasculaire de la face fait les cent pas.

Qui est touché, et à quelle fréquence ?

C'est une maladie rare, et ce fait a une conséquence pratique : un cabinet de kinésithérapie en croise peu, donc l'œil ne s'entraîne pas. La reconnaissance ne viendra pas de l'expérience, elle viendra des critères.

La méta-analyse de référence a regroupé toutes les études en population générale disponibles. Elle donne une prévalence vie entière de 124 pour 100 000 (intervalle de confiance : 101 à 151) et une prévalence sur un an de 53 pour 100 000 (intervalle : 26 à 95). Les auteurs résument leur résultat en une phrase : environ une personne sur mille souffre d'algie vasculaire de la face, et cette prévalence est remarquablement stable d'une région du monde à l'autre. Le rapport hommes-femmes est de 4,3, et il varie fortement selon la forme : 15,0 dans la forme chronique contre 3,8 dans la forme épisodique. Le rapport entre formes épisodique et chronique est de 6,0 (PMID 18422717).

Une revue récente situe l'incidence entre 2,07 et 9,8 pour 100 000 personnes-années et une prévalence moyenne de 53 pour 100 000, avec de larges variations selon les méthodes (PMID 38524268). Dans la grande cohorte néerlandaise, l'âge moyen de début était de 32 ans (écart-type 14), avec 73 % de formes épisodiques, 21 % de formes chroniques et 6 % de périodicité indéterminée (PMID 12876249).

Deux facteurs de risque méritent d'être connus. L'histoire familiale d'abord : une méta-analyse dédiée a mesuré la part réelle des formes familiales, souvent surestimée dans les séries hospitalières (PMID 32334514). Le tabac ensuite : la plus grande étude d'association pangénomique réalisée sur cette maladie, portant sur 4 777 cas dont 3 348 hommes, identifie huit locus de risque et désigne le tabagisme comme facteur de risque causal (PMID 37486023).

Le poids réel de la maladie

La douleur de l'algie vasculaire de la face est régulièrement décrite comme l'une des plus intenses que la médecine connaisse. Le retentissement psychologique est à l'avenant : les patients rapportent fréquemment des symptômes dépressifs, sont plus susceptibles que la population générale de rapporter des idées et des conduites suicidaires, et voient leur qualité de vie significativement diminuée (PMID 34668084). Une étude multicentrique prospective a comparé le handicap ressenti entre formes chroniques, formes épisodiques en période active et hors période, migraineux et témoins sains (PMID 21123629).

Cela a une conséquence directe pour nous : un patient qui décrit ce tableau et qui n'est pas suivi n'est pas seulement mal soigné, il est en danger. L'orientation n'est pas une formalité administrative.

Pourquoi le diagnostic met-il des années à être posé ?

Ce chapitre est le plus utile de l'article pour un kinésithérapeute, parce qu'il décrit exactement la place que nous occupons dans le parcours de ces patients : quelque part au milieu de l'errance, avec la possibilité de l'interrompre.

L'enquête nationale néerlandaise reste la mesure la plus complète. Sur 2 001 répondants, 1 429 remplissaient les critères, et 1 163 ont complété un questionnaire détaillé. Le délai entre la première crise et le diagnostic allait d'une semaine à 48 ans, avec une médiane de 3 ans. Sur le chemin, 34 % avaient consulté un dentiste et 33 % un ORL avant que le diagnostic soit établi. Les facteurs qui allongeaient le délai étaient la présence d'une photophobie ou d'une phonophobie, de nausées, un profil épisodique et un âge de début précoce. Les auteurs concluent que photophobie, phonophobie et nausées doivent être reconnues comme faisant partie du spectre clinique de la maladie, précisément parce que leur présence égare vers la migraine (PMID 12876249).

Une cohorte danoise de 400 patients validés a confirmé et affiné le constat. Le délai diagnostique diminue à chaque décennie depuis 1950, et un début après 1990 y est associé à une réduction nette (rapport de cotes 0,28). À l'inverse, trois éléments l'allongent : une durée de crise supérieure à 180 minutes (rapport de cotes 1,62), des caractéristiques évoquant la migraine (1,30) et des crises nocturnes (1,39). Surtout, le délai s'effondre avec l'âge de début : 13,8 ans chez les patients débutant avant 20 ans, 5,4 ans entre 20 et 40 ans, et 2,1 ans après 40 ans (PMID 31291778). Autrement dit : plus le patient est jeune, plus on tarde.

Une revue de 2012 résumait la situation d'une formule qui n'a pas vieilli : l'algie vasculaire de la face est souvent non diagnostiquée, ou diagnostiquée à tort comme une migraine ou une sinusite (PMID 22650381). Une mise au point plus récente commence par le même constat : cette maladie reste sous-diagnostiquée et mal traitée (PMID 38524268).

Ce que l'algie vasculaire de la face n'est pas

Le corpus du site traite déjà quatre voisines de cette maladie. Ce tableau donne pour chacune le signe unique qui tranche, et le lien vers la page qui la traite en entier.

Codes et critères : ICHD-3, Cephalalgia 2018 (PMID 29368949). Le tableau différentiel complet des douleurs de la face, avec les valeurs et les tests, figure dans l'article du site consacré à la névralgie du trijumeau.

Les deux confusions qui coûtent le plus cher

La migraine. C'est la confusion la plus fréquente, et la cohorte danoise a montré que les caractéristiques d'allure migraineuse allongent significativement le délai diagnostique (PMID 31291778). Trois éléments les séparent de façon fiable : la durée (moins de trois heures contre plus de quatre), le comportement pendant la crise (agitation contre immobilité) et la fréquence (quotidienne pendant une période contre quelques crises par mois). La présence d'une photophobie ou de nausées ne récuse pas le diagnostic, contrairement à une idée répandue.

La sinusite et la douleur dentaire. Elles expliquent les deux tiers du parcours pré-diagnostique. La congestion nasale et la rhinorrhée de la crise sont prises pour la cause de la douleur alors qu'elles en sont un signe d'accompagnement. Un cas d'algie vasculaire de la face concomitante d'une sinusite maxillaire aiguë a d'ailleurs été publié, ce qui montre que les deux peuvent coexister et brouiller durablement la piste (PMID 24133652).

Pourquoi les crises suivent-elles l'horloge ?

Cette particularité n'est pas une curiosité : c'est un argument diagnostique, et un des plus fiables, parce qu'aucune autre céphalée ne se comporte ainsi.

L'algie vasculaire de la face présente une double périodicité. Circadienne d'abord : les crises reviennent souvent à la même heure, fréquemment la nuit, réveillant le patient une à deux heures après l'endormissement. Circannuelle ensuite : les périodes de crises reviennent volontiers à la même saison. De multiples études internationales ont documenté cette rythmicité, sans que l'on comprenne encore complètement l'effet du sommeil, du chronotype, de la saison ou de la température (PMID 40808422).

Le lien avec l'hypothalamus est solidement établi. Des études d'imagerie structurelle et fonctionnelle à haute résolution ont mis en évidence des altérations hypothalamiques subtiles, et les travaux récents portent sur l'horloge moléculaire et les variations circadiennes de l'expression génique (PMID 41709685). Une revue consacrée à la génétique et à la chronobiologie souligne que cette influence chronobiologique forte constitue une différence de fond avec la migraine (PMID 37851671), et une autre a exploré spécifiquement la relation entre sommeil et crises (PMID 36976672).

Pour l'interrogatoire, cela se traduit par deux questions qui rapportent beaucoup : « vos crises vous réveillent-elles la nuit, à peu près à la même heure ? » et « vos périodes de crises reviennent-elles à la même saison ? ». Une réponse positive aux deux, chez un patient dont la crise dure moins de trois heures et s'accompagne de larmoiement, rend le diagnostic très probable.

Quand faut-il suspecter une cause secondaire ?

L'algie vasculaire de la face est par définition une céphalée primaire. Mais des lésions structurelles peuvent en reproduire le tableau à s'y méprendre, et certaines sont curables ou menaçantes.

Une revue systématique a rassemblé 77 cas publiés d'algie vasculaire de la face symptomatique ou de céphalée d'allure cluster secondaire. Les causes se répartissaient en pathologies vasculaires (37,7 %), tumorales (32,5 %) et inflammatoires (27,2 %). Les lésions de type masse représentaient 28,6 % de l'ensemble, et parmi elles 77,3 % siégeaient dans la région suprasellaire, c'est-à-dire hypophysaire. Les cas liés à une sinusite occupaient 19,5 %, et la dissection de l'artère carotide interne 14,3 %. Les auteurs identifient des éléments d'alerte : un âge de début tardif et des douleurs oculaires ou rétro-orbitaires, présents dans au moins un tiers des cas, et surtout un examen neurologique anormal, qu'ils décrivent comme le signal le plus significatif, en particulier une atteinte de nerf crânien. Ils insistent sur un point contre-intuitif : la réponse aux traitements habituels ne prouve rien, une céphalée secondaire pouvant y répondre comme une primaire. L'imagerie par résonance magnétique cérébrale est l'examen de choix (PMID 34002138). Une revue antérieure de 63 cas avait posé les mêmes bases (PMID 24570848).

Deux causes de cette liste concernent directement notre pratique. La dissection de l'artère carotide interne, qui représente près d'un cas secondaire sur sept, s'accompagne typiquement d'une douleur cervicale ou faciale unilatérale et peut donner un syndrome de Claude Bernard-Horner, c'est-à-dire un ptosis et un myosis, exactement les signes que l'on attribuerait à la dysautonomie d'une algie vasculaire. La classification lui consacre d'ailleurs sa propre rubrique, 6.5.1 Céphalée ou douleur faciale ou cervicale attribuée à une dissection carotidienne ou vertébrale. Toute suspicion interdit formellement le moindre geste manuel cervical. La thrombose veineuse cérébrale est également citée par les auteurs comme une cause méritant une attention particulière : elle est développée dans notre article sur la migraine, au chapitre des drapeaux rouges.

Que peuvent l'oxygène, les triptans et les traitements de fond ?

Ce chapitre ne relève pas de notre prescription, et il figure ici pour une raison précise : c'est ce qui donne au patient une raison concrète d'aller voir un neurologue. Annoncer qu'un traitement existe et qu'il agit en quinze minutes fait plus pour l'observance qu'un conseil général.

La crise

L'oxygène à haut débit est l'un des traitements les plus spectaculaires de la neurologie, et l'un des plus sous-employés. L'essai randomisé de référence, publié dans le JAMA, a inclus 109 adultes traitant chacun quatre crises, alternativement par oxygène pur à 12 litres par minute pendant 15 minutes au masque facial, ou par air à haut débit en placebo. Le critère principal était l'absence de douleur à 15 minutes : il était atteint dans 78 % des crises sous oxygène (intervalle de confiance à 95 % : 71 à 85, sur 150 crises) contre 20 % sous placebo (intervalle : 14 à 26, sur 148 crises), différence hautement significative, sans événement indésirable notable (PMID 19996400).

Le sumatriptan par voie sous-cutanée est l'autre traitement de crise de première intention, avec le sumatriptan ou le zolmitriptan par voie intranasale (PMID 34919214). Une étude prospective a montré que certains patients répondent à des doses inférieures à 6 mg, ce qui compte quand la fréquence des crises limite le nombre d'injections autorisées (PMID 16109122). Une méta-analyse en réseau a comparé l'ensemble des traitements de crise (PMID 35343597).

Le fond

Le vérapamil à forte dose reste le traitement préventif de première intention. Son essai princeps, en double aveugle contre placebo, portait sur 30 patients (15 par bras) recevant 120 mg trois fois par jour pendant 14 jours : il montrait une réduction significative de la fréquence des crises et de la consommation de traitements de crise, avec des effets indésirables légers (PMID 10746617). Une surveillance du rythme cardiaque est nécessaire aux doses élevées (PMID 35233134).

Le galcanezumab, anticorps monoclonal dirigé contre le peptide lié au gène de la calcitonine, a fait l'objet d'un essai randomisé publié dans le New England Journal of Medicine dans la forme épisodique. Le recrutement a été interrompu avant l'effectif prévu faute de candidats éligibles : 106 patients ont été inclus, 49 sous galcanezumab 300 mg et 57 sous placebo, avec une fréquence de base de 17,8 crises hebdomadaires environ. La réduction moyenne sur les semaines 1 à 3 était de 8,7 crises par semaine contre 5,2 sous placebo (différence 3,5 ; intervalle de confiance à 95 % : 0,2 à 6,7 ; p = 0,04), et 71 % des patients traités atteignaient une réduction d'au moins la moitié à la semaine 3, contre 53 % sous placebo (PMID 31291515). Les recommandations fondées sur les preuves de la Société américaine des céphalées restent la référence pour l'ensemble (PMID 27432623), complétées par une revue de la prise en charge de toutes les céphalées trigémino-autonomiques (PMID 36648786).

Le bloc du nerf grand occipital

Ce geste mérite d'être connu, parce qu'il porte sur une région que nous palpons tous les jours, et parce qu'il est parfois présenté à tort comme une technique de kinésithérapie. C'est une injection médicale de corticoïde et d'anesthésique local dans la région sous-occipitale, utilisée comme traitement préventif de transition, le temps que le traitement de fond agisse. Une méta-analyse a réuni 12 études et 365 patients : la proportion combinée de patients indolores à un mois était de 50 % (intervalle de confiance à 95 % : 24 à 76), avec une hétérogénéité considérable, et le rapport de risque combiné des deux essais randomisés inclus atteignait 4,86 en faveur du traitement actif (intervalle : 1,35 à 17,55), sans hétérogénéité entre eux (PMID 32781922). Une revue systématique ultérieure et un essai randomisé récent ont confirmé l'intérêt de ce geste (PMID 36948579, PMID 39415681).

Les posologies rapportées sont celles des essais cités, pas une recommandation de prescription : ces traitements relèvent du médecin. Ce tableau sert à comprendre ce que le patient reçoit, et à mesurer ce qu'il perd tant que le diagnostic n'est pas posé.

Que peut réellement la kinésithérapie, et à quel niveau de preuve ?

La réponse honnête tient en une phrase, et il vaut mieux la donner que la contourner : pour la maladie elle-même, rien. Ce qui suit explique pourquoi cela ne rend pas notre rôle négligeable.

Il n'existe aucun essai randomisé d'exercice, de thérapie manuelle ou de rééducation cervicale dans l'algie vasculaire de la face. Ce n'est pas un oubli de la littérature : c'est cohérent avec les mécanismes de la maladie, qui font intervenir l'hypothalamus, le système trigémino-vasculaire et le système autonome crânien (PMID 30120560), et non une structure musculosquelettique. Les revues de prise en charge, y compris les plus récentes, ne mentionnent aucune modalité de rééducation parmi les options (PMID 27432623, PMID 36648786).

Le rôle du kinésithérapeute est donc entièrement en amont, et il se décompose en quatre gestes.

1. Reconnaître, dans une plainte qui arrive sous un autre nom

Ces patients consultent pour des douleurs de la face, de la mâchoire, de la région temporale ou de la nuque, souvent adressés pour « tensions » ou « dysfonction temporo-mandibulaire ». Le rappel des chiffres suffit à mesurer l'enjeu : un tiers de ces patients ont vu un dentiste et un tiers un ORL avant d'avoir un diagnostic (PMID 12876249). Il n'y a aucune raison pour que notre profession fasse exception à ce parcours.

2. Ne pas traiter un rachis cervical qui n'est pas en cause

C'est le geste négatif le plus important. La douleur peut irradier vers la nuque, la palpation sous-occipitale peut être sensible, et rien de tout cela ne fait une origine cervicale. Traiter le cou pendant six semaines chez un patient en période active, c'est six semaines pendant lesquelles il n'a ni oxygène ni vérapamil, alors que le premier agit en quinze minutes.

3. Écarter la dissection carotidienne avant tout geste manuel

La dissection de l'artère carotide interne représentait 14,3 % des causes secondaires rapportées, et elle peut donner un ptosis et un myosis qui imitent la dysautonomie (PMID 34002138). Devant une douleur cervicale ou faciale unilatérale d'apparition récente, aucune manipulation cervicale ne se justifie. Les observations de dissection artérielle après manipulation cervicale sont documentées, et le sujet est développé dans notre article sur la migraine à partir d'un cas français.

4. Accompagner ce que la maladie fait au patient

C'est le seul terrain où notre présence a une valeur propre. Le retentissement psychologique est majeur, avec des symptômes dépressifs fréquents et un risque suicidaire supérieur à celui de la population générale ; les auteurs qui l'ont documenté appellent explicitement à combler les lacunes de la prise en charge psychologique de ces patients (PMID 34668084). Un professionnel qui voit régulièrement le patient, qui connaît la maladie, qui ne banalise pas la douleur et qui sait que les crises reviennent en périodes occupe une place que personne d'autre ne tient dans son parcours.

Notre valeur dans cette maladie ne se mesure pas en séances. Elle se mesure en années d'errance évitées, et en manipulations non faites.

Que nous apprennent des cas publiés ?

Les observations qui suivent sont toutes réellement publiées et référencées. Elles ont été retenues parce qu'elles illustrent les frontières de la maladie, là où la vigilance doit rester entière.

Une myosite orbitaire qui répondait à l'oxygène

Une femme jeune présente une céphalée d'apparition récente, avec douleur périorbitaire et signes dysautonomiques, et elle répond à l'oxygène à haut débit. Le tableau paraît donc doublement typique : cliniquement, et par sa réponse au traitement de référence. Une diplopie verticale dans le regard vers le bas et un discret défaut d'alignement oculaire orientent finalement vers une myosite orbitaire. Il s'agit, selon les auteurs, de la première description d'une céphalée trigémino-autonomique secondaire à une myosite orbitaire répondant à l'oxygène (PMID 31345050). Ce cas illustre exactement l'avertissement de la revue systématique : la réponse au traitement ne dit rien de la nature primaire ou secondaire de la céphalée.

Des formes secondaires sur lésion structurelle

Deux observations du même auteur documentent des tableaux d'allure typique révélant des causes très différentes : une algie vasculaire associée à une sinusite maxillaire aiguë chez un patient de 24 ans présentant des crises unilatérales gauches strictement conformes aux critères (PMID 24133652), et un cas de kyste arachnoïdien chez un patient de 43 ans dont les crises orbitaires gauches remplissaient également tous les critères (PMID 23419954). Dans les deux cas, l'histoire personnelle et familiale était sans particularité, et rien dans la description clinique ne permettait de suspecter la lésion.

Des présentations qui sortent du cadre

La littérature rapporte aussi des formes atypiques qui rappellent la variabilité du tableau : une algie vasculaire hémiplégique (PMID 30860139) et une forme à expression rétinienne (PMID 32969033). Une observation récente décrit l'intérêt d'introduire le vérapamil dès la phase des symptômes qui précèdent une période de crises, phase que rapporte environ un tiers des patients (PMID 40985119).

Ce que ces cas ne prouvent pas

Un cas clinique ne démontre pas une fréquence. Ces observations n'établissent pas que les algies vasculaires de la face sont souvent secondaires : la grande majorité sont primaires. Elles établissent une chose plus limitée et plus utile : un tableau parfaitement typique, y compris dans sa réponse au traitement, ne dispense pas de l'imagerie quand un élément détonne.

Comment appliquer concrètement en cabinet ?

Quatre gestes, dont aucun n'est technique, et qui tiennent dans le temps d'un bilan.

1. Poser quatre questions devant toute douleur de la face ou de l'orbite

Combien de temps dure une crise ? Toujours du même côté ? Pendant la crise, restez-vous immobile ou avez-vous besoin de bouger ? L'œil pleure-t-il ou le nez coule-t-il du même côté ? Quatre réponses concordantes, et le diagnostic est très probable.

2. Ajouter les deux questions du rythme

Les crises réveillent-elles la nuit, à peu près à la même heure ? Les périodes reviennent-elles à la même saison ? Cette double périodicité n'appartient qu'à cette maladie (PMID 40808422).

3. Orienter vers un neurologue, avec un courrier qui nomme les choses

Un courrier utile écrit la durée des crises, leur unilatéralité, les signes dysautonomiques observés, l'agitation, la fréquence quotidienne et la périodicité. Il évite de conclure, et il nomme l'hypothèse : « tableau évoquant une céphalée trigémino-autonomique, à votre appréciation ». C'est ce courrier qui fait gagner des mois, parce qu'il transforme une plainte vague en question précise.

4. Suspendre tout projet manuel cervical en cas de doute

Douleur cervicale ou faciale unilatérale récente, ptosis ou myosis persistant hors crise, examen neurologique anormal, début après 50 ans : chacun de ces éléments impose l'orientation avant tout geste (PMID 34002138).

Questions fréquentes

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