L'hydrocéphalie à pression normale : le trouble de la marche qu'on peut encore inverser

Un patient de 78 ans marche à petits pas, les pieds comme aimantés au sol, écarte les appuis, décompose ses demi-tours en cinq ou six pas. Il est venu pour des chutes. Devant ce tableau, la plupart des dossiers concluent au vieillissement, à la peur de tomber, parfois à un parkinsonisme débutant. Chez une partie d'entre eux, il s'agit d'une hydrocéphalie à pression normale, et c'est l'un des très rares troubles de la marche du sujet âgé qu'une opération peut inverser. Le kinésithérapeute qui suit ce patient pour ses chutes voit sa marche chaque semaine, la mesure de toute façon, et se trouve souvent mieux placé que quiconque pour y penser.

• Mise à jour août 2026
• Niveau synthèse clinique
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Pourquoi l'hydrocéphalie à pression normale passe-t-elle inaperçue ?

Parce que ses trois signes ressemblent au vieillissement ordinaire, parce que sa pression est normale, c'est son nom, et parce que la mesure de sa fréquence dépend tellement des critères employés qu'elle a longtemps donné l'impression d'être rare. Elle ne l'est pas.

Une hydrocéphalie qui ne se comporte pas comme une hydrocéphalie

Le nom dit l'essentiel et prête à confusion en même temps. Il y a bien une hydrocéphalie : les ventricules cérébraux sont dilatés, et cette dilatation est visible sur un scanner ou une imagerie par résonance magnétique. Mais la pression du liquide céphalorachidien, quand on la mesure par ponction lombaire, revient normale. Aucun des signes classiques de l'hypertension intracrânienne n'est présent : ni céphalées, ni vomissements, ni œdème papillaire. À la place, un tableau lent, insidieux, qui s'installe sur des mois ou des années chez une personne de plus de 60 ans.

La revue Cochrane consacrée au sujet en donne la définition de travail : « Normal pressure hydrocephalus occurs when the brain ventricles expand, causing a triad of gait, cognitive, and urinary impairment », une dilatation ventriculaire responsable d'une triade associant marche, cognition et continence25. Quand aucune cause n'est retrouvée (pas de méningite, pas de traumatisme crânien grave, pas d'hémorragie sous-arachnoïdienne dans les antécédents), on parle d'hydrocéphalie à pression normale idiopathique. C'est la forme dont il est question ici, et de loin la plus fréquente chez le sujet âgé. Les recommandations japonaises de 2021 ont d'ailleurs formalisé cette séparation, en distinguant nettement la forme idiopathique des hydrocéphalies congénitales, développementales et acquises16.

Ce qui fait l'intérêt clinique de cette entité tient en un mot : elle est traitable. Le liquide en excès peut être dérivé chirurgicalement, et une partie des symptômes régresse. Dans un domaine, celui des troubles de la marche et des troubles cognitifs du sujet âgé, où la quasi-totalité des diagnostics ouvre sur une prise en charge d'accompagnement, en voici un qui ouvre sur une intervention. C'est ce qui justifie qu'on y pense, et c'est aussi ce qui rend son oubli coûteux.

Une prévalence qui dépend des critères plus que du pays

Les chiffres de fréquence publiés vont de 0,2 % à près de 9 %. Un tel écart passe d'ordinaire pour du bruit méthodologique dont il faudrait s'excuser. Ici, c'est l'inverse : l'écart est l'information, parce qu'il mesure exactement ce que change la définition qu'on adopte.

La démonstration la plus nette vient d'une étude prospective suédoise. Sur un échantillon tiré au sort de résidents de plus de 65 ans du comté de Jämtland, les auteurs appliquent successivement deux jeux de critères aux mêmes personnes. Avec les critères américano-européens, la prévalence de l'HPN probable est de 3,7 %. Avec les critères japonais, dans le même échantillon, elle tombe à 1,5 %2. Un facteur deux et demi, sans qu'un seul patient ait changé.

Le même phénomène se rejoue avec les seuils d'imagerie. Dans une enquête de population portant sur 1 491 Shanghaïens de plus de 60 ans, la prévalence brute est de 3,09 % en retenant un score DESH supérieur ou égal à 6, et de 2,62 % en retenant un score Radscale supérieur ou égal à 75. Les auteurs le disent explicitement : la prévalence « fluctue selon les systèmes de score radiologique et les seuils retenus ».

Ce qui ne varie pas, en revanche, d'une étude à l'autre, c'est l'effet de l'âge. Il est massif et constant.

Deux lectures s'imposent. La première : l'âge multiplie la fréquence. Dans la cohorte de Göteborg, on passe de 0,2 % chez les 70-79 ans à 5,9 % chez les 80 ans et plus1. En Jämtland, de 2,1 % chez les 65-79 ans à 8,9 % chez les 80 ans et plus, avec un p inférieur à 0,0012. À Shanghai, la prévalence estimée passe de 2,59 % après 60 ans à 7,99 % après 90 ans5. Autrement dit : la population que le kinésithérapeute voit le plus souvent pour des chutes est aussi celle où cette maladie est la plus fréquente.

La seconde lecture est plus dérangeante. Une étude de population récente en imagerie par résonance magnétique, portant sur 791 personnes nées en 1944, trouve une prévalence de 1,5 % dès l'âge de 70 ans : « considérablement plus élevée que ce qui était rapporté jusqu'ici dans cette tranche d'âge » selon ses auteurs. Et 5,1 % de l'échantillon présente déjà les signes radiologiques caractéristiques, sans forcément remplir les critères cliniques complets3. Les auteurs suggèrent qu'une ventriculomégalie isolée pourrait être, chez certains, un signe précoce de la maladie à venir.

Le sous-diagnostic, mesuré et non supposé

Il serait facile d'affirmer que cette maladie est sous-diagnostiquée sans jamais le chiffrer. Deux mesures le font.

La première est celle de Jaraj et de son équipe, et c'est probablement le chiffre le plus parlant de tout ce dossier. Sur 1 238 personnes examinées, 26 remplissaient les critères d'HPN probable. Les auteurs écrivent ensuite, en une phrase : « Only 2 of these persons had been treated for iNPH »1. Deux sur vingt-six. Vingt-quatre personnes vivant avec une maladie dont le traitement existe, et ne le recevant pas.

La seconde est celle d'une revue systématique de 21 études d'épidémiologie. Elle établit que la prévalence groupée chez les plus de 65 ans, dans les études spécifiquement conçues pour dépister l'HPN, est de 1,3 %, soit « almost 50-fold higher », presque cinquante fois plus, que ce que laissaient croire les enquêtes porte-à-porte consacrées à la démence ou au parkinsonisme4. La même revue estime l'incidence à 1,20 cas pour 1 000 habitants et par an dans la seule enquête prospective de population disponible, soit quinze fois les estimations tirées des files actives hospitalières. Et le nombre de dérivations effectivement posées pour cette indication : moins de 2 pour 100 000 habitants et par an.

Rapprocher ces deux derniers nombres n'est pas anodin, et il faut le faire avec honnêteté : ils ne sont pas mesurés dans les mêmes populations et les auteurs ne les mettent pas eux-mêmes en rapport arithmétique. Mais l'ordre de grandeur qu'ils dessinent (beaucoup de malades, très peu d'opérés) est précisément la conclusion que la revue formule : « iNPH appears to be extremely underdiagnosed ».

À quoi ressemble exactement la marche d'une hydrocéphalie à pression normale ?

C'est le chapitre central, pour une raison simple : la marche est le premier symptôme à apparaître, le plus fréquent, celui qui répond le mieux au traitement, et le seul que le kinésithérapeute mesure de toute façon. Tout le reste de cet article en découle.

La description qu'on peut faire de mémoire, et celle que les capteurs confirment

Le tableau classique tient en quelques traits. Les pas sont courts. Le polygone de sustentation est élargi, parfois franchement : les pieds s'écartent, et souvent tournent en dehors. Les pieds ne décollent presque plus du sol : d'où l'image du patient « aimanté », qui donne son nom anglais à ce type de marche, magnetic gait. Le demi-tour se décompose : au lieu de pivoter d'un bloc, le patient enchaîne quatre, cinq, six petits pas. Et le démarrage est laborieux, comme si les premiers pas coûtaient plus que les suivants.

Cette description n'est pas seulement clinique : elle a été mesurée. Une analyse instrumentée comparant dix patients à douze témoins appariés en âge, sur tapis de marche et au sol, isole une triade de paramètres. Les patients marchent avec une longueur de pas diminuée, une hauteur de pas au sol diminuée, les auteurs parlent de foot-to-floor clearance, et un polygone élargi. L'extension dorsale de l'avant-pied avant l'attaque du talon est insuffisante. La largeur de pas et les angles de rotation du pied sont significativement augmentés9.

Un détail de cette étude mérite l'attention, parce qu'il va à contre-courant de l'intuition : ces paramètres d'équilibre sont augmentés avec une variabilité plus faible que chez les témoins. L'élargissement du polygone n'est donc pas une oscillation désordonnée, c'est une stratégie stable, tenue. Le patient a trouvé une position et ne la quitte plus. Cela distingue nettement le tableau d'une ataxie cérébelleuse, où l'élargissement s'accompagne d'une irrégularité marquée d'un pas à l'autre, et cela explique pourquoi ces patients paraissent souvent « prudents » plus que « déséquilibrés » à l'œil nu.

Les seuils chiffrés qui séparent la maladie du vieillissement

Reste une question que tout clinicien se pose devant une personne âgée qui marche lentement : à partir de quand est-ce anormal ? Une étude allemande y a répondu de la seule façon qui vaille, en comparant 55 patients à 55 témoins appariés en âge sur un tapis à capteurs de pression, dans huit conditions de marche différentes11.

Les deux conditions les plus discriminantes sont la marche à vitesse spontanée et la double tâche sémantique : marcher en énumérant, par exemple, des noms d'animaux. Et à vitesse spontanée, trois seuils ressortent avec des performances diagnostiques que peu de tests cliniques atteignent.

Une longueur de pas inférieure ou égale à 1,02 mètre atteint une sensibilité de 0,93 et une spécificité de 0,91, pour une aire sous la courbe de 0,96. Une vitesse inférieure ou égale à 0,83 m/s donne 0,80 et 0,91, pour une aire sous la courbe de 0,9311. Il faut lire ces valeurs pour ce qu'elles sont : elles séparent des patients atteints d'un groupe témoin sain apparié, pas des patients atteints d'un tout-venant gériatrique où d'autres pathologies se disputent le même ralentissement. Elles disent néanmoins quelque chose d'utile : un patient qui marche à 0,6 m/s avec des pas de 60 centimètres n'est pas dans la dispersion normale de son âge.

Le demi-tour, l'endroit où tout se voit

Si un seul geste devait être observé, ce serait le demi-tour. Deux séries de données convergent.

La première porte sur le freezing : cet enrayement brusque où les pieds semblent collés au sol alors que le tronc continue d'avancer. Longtemps considéré comme une signature parkinsonienne, il a été recherché systématiquement chez 139 patients atteints d'HPN, sur des enregistrements vidéo standardisés relus par deux observateurs avec un excellent accord (kappa de Cohen à 0,9). Résultat : 22 patients, soit 16 %, présentaient un freezing avant l'opération. Et surtout : « The symptom was most frequently exhibited during turning (n = 16, 73%) », dans 73 % des cas, c'est au demi-tour qu'il se produisait12.

Ces patients ne sont pas des patients quelconques : ils sont plus âgés (77,5 contre 74,6 ans), nettement plus lents (0,59 contre 0,89 m/s), avec un score de Tinetti effondré (6,8 contre 10,8), un MMSE plus bas (21,3 contre 24,0), et une maladie évoluant depuis plus longtemps (4,2 contre 2,3 ans)12. Le freezing marque donc un stade, pas un sous-type. Fait notable, ni la charge de leucopathie à l'imagerie ni les biomarqueurs du liquide céphalorachidien ne les distinguaient des autres, ce n'est pas une comorbidité déguisée.

Détail encourageant : après dérivation, le nombre de patients présentant un freezing tombe de 22 à 7, soit de 16 % à 8 % (p = 0,039)12. Le symptôme répond.

La seconde série de données vient d'une comparaison directe entre 21 patients ayant une HPN avec parkinsonisme et 21 patients parkinsoniens non encore traités, tous évalués par un Timed Up and Go instrumenté au moment du diagnostic. Le demi-tour y est plus long et plus lent dans l'HPN. Et en analyse multivariée ajustée sur l'âge et le statut cognitif, ce n'est pas la vitesse de marche ni la longueur du pas qui discrimine le mieux les deux groupes : c'est la vitesse angulaire moyenne du demi-tour effectué avant de s'asseoir13.

Ce paramètre-là demande une centrale inertielle. Mais il existe une version de cabinet, et elle est mieux validée qu'on ne le croit : compter les pas du demi-tour. Dans une étude thaïlandaise sur 27 patients évalués avant et après ponction lombaire soustractive, trois mesures s'améliorent significativement, le temps de lever de chaise (p = 0,046), le temps de marche sur 3 mètres (p = 0,048), et une quatrième les dépasse largement : le nombre de pas au demi-tour à 180 degrés, avec un p à 0,001. Le temps du demi-tour, lui, n'atteint pas le seuil de signification (p = 0,064)14.

Autrement dit : dans cette étude, compter les pas a fait mieux que le chronomètre. C'est une information directement exploitable en cabinet, où le compte des pas ne coûte rien et ne demande aucun matériel.

La variabilité du pas, et pourquoi la force n'est pas le problème

Une dernière propriété de cette marche mérite d'être connue, parce qu'elle réoriente le contenu des séances. Chez 63 patients équipés d'un accéléromètre triaxial fixé en regard de L3 pendant un test de marche de 10 mètres, le fait d'être tombé dans les six mois précédents est corrélé à la variabilité temporelle du pas, le coefficient de variation du temps de pas, ainsi qu'aux scores de Functional Gait Assessment et de Berg. Il n'est pas corrélé à la force isométrique du quadriceps15.

Les trois variables indépendamment associées au risque de chute sont, dans ce travail : le coefficient de variation du temps de pas, le score FGA, et l'âge. Une étude du même groupe, sur 68 patients, arrive à la même conclusion par un autre chemin et la formule sans détour : « Patients with iNPH who fall experience falls due to dynamic balance dysfunction during gait rather than lower limb muscle strength »32.

Cela ne dispense pas de renforcer un patient déconditionné, qui l'est souvent par ailleurs. Mais cela indique où se joue le risque de chute chez lui : dans le contrôle dynamique de l'équilibre pendant la marche, pas dans la force du quadriceps. Un programme centré sur le renforcement analytique passe à côté de la cible.

Comment la distinguer d'une marche parkinsonienne et des autres marches du sujet âgé ?

La confusion avec la maladie de Parkinson est la plus fréquente et la plus coûteuse, parce que les deux tableaux partagent leur trait le plus visible : des pas courts chez une personne âgée qui ralentit. Il existe pourtant un test de différenciation que le kinésithérapeute peut faire en séance, sans matériel, et dont le résultat est publié depuis 2001.

Ce que les deux marches ont en commun, et qui explique l'erreur

Une analyse comparative a mis face à face 11 patients atteints d'HPN, 10 patients parkinsoniens et 12 témoins appariés en âge, sur un tapis roulant et au sol. Le point commun est net : dans les deux maladies, la vitesse est réduite, et elle l'est par la même mécanique, une longueur de pas diminuée et très variable, la cadence restant relativement préservée8.

Mieux : après traitement (30 mL de liquide céphalorachidien soustraits d'un côté, 150 mg de lévodopa administrés de l'autre), les deux groupes s'améliorent de la même façon, par un allongement du pas qui devient moins variable, sans changement des autres paramètres. Les deux maladies se ressemblent donc jusque dans leur réponse au traitement, ce qui explique qu'un essai thérapeutique par lévodopa puisse égarer autant qu'il éclaire.

Ce qui les sépare, et qui se teste en séance

Les différences existent, et elles sont de deux ordres.

Le premier ordre est morphologique : « Specific features of the gait disturbance in normal pressure hydrocephalus were a broad based gait pattern with outward rotated feet and a diminished height of the steps »8. Polygone élargi, pieds tournés en dehors, pas qui ne décollent pas. Le parkinsonien, lui, garde un polygone étroit, il marche « sur une ligne », et son trouble s'accompagne d'un enroulement du tronc, d'une perte de ballant du bras et fréquemment d'une asymétrie franche.

Le second ordre est le plus utile en pratique, parce qu'il se teste. Les auteurs ont fourni aux deux groupes des repères externes : des bandes collées au sol comme repère visuel, un métronome comme repère sonore. Le résultat, dans leurs propres termes : « External cues only mildly improved gait in normal pressure hydrocephalus, whereas they were highly effective in raising the stride length and cadence in Parkinson's disease »8.

La portée pratique est directe. Le cueing est un outil de routine dans la rééducation de la maladie de Parkinson, où il constitue une modalité recommandée : le sujet est développé dans notre synthèse sur Parkinson et kinésithérapie. Un patient étiqueté parkinsonien chez qui ni les bandes au sol ni le métronome ne changent quoi que ce soit doit interroger, au même titre qu'une marche élargie et irrégulière doit faire penser à une ataxie cérébelleuse, ou qu'une installation brutale doit faire chercher un accident vasculaire cérébral. Ce n'est pas un critère diagnostique validé, et il faut le dire clairement : l'étude porte sur 21 patients au total et n'a pas été conçue pour établir des performances diagnostiques. Mais c'est un signal, disponible gratuitement, chez un patient qu'on voit deux fois par semaine.

L'instabilité posturale n'a pas la même géométrie

Une seconde différence a été mesurée sur plateforme de force, chez 27 patients atteints d'HPN, 20 patients parkinsoniens et 20 témoins, au cours de tâches d'inclinaison volontaire du centre de pression dans quatre directions. Dans la maladie de Parkinson, le contrôle est altéré en avant et en arrière. Dans l'HPN, il est altéré dans toutes les directions, et significativement plus qu'en cas de maladie de Parkinson en latéral, à droite comme à gauche17.

Les auteurs relient explicitement cette instabilité latérale à l'élargissement du polygone et au risque de chute : un patient qui ne contrôle pas ses transferts de poids latéraux doit écarter les pieds pour tenir debout. L'élargissement du polygone n'est pas la maladie, c'est la réponse à la maladie. Point notable pour qui voudrait se fier au chronomètre seul : dans ce même travail, le Timed Up and Go ne différenciait pas les deux groupes, ni l'oscillation posturale en station calme.

Une étude turque, sur des effectifs plus petits (13 HPN, 20 Parkinson, 13 témoins) équipés de capteurs inertiels, va dans le même sens et ajoute deux éléments : les patients atteints d'HPN ont une longueur de pas et une vitesse inférieures à celles des parkinsoniens, et ils sont particulièrement en difficulté sur les tâches d'équilibre les plus exigeantes, pieds écartés yeux fermés sur mousse, et tandem. Au Timed Up and Go, leur temps est allongé et leur vitesse de demi-tour abaissée par rapport aux parkinsoniens19.

Le tableau différentiel des marches du sujet âgé

Ce tableau rassemble les entités qui se présentent avec un trouble de la marche lentement progressif après 65 ans. Il n'a pas vocation à faire poser un diagnostic, c'est le travail du neurologue, mais à organiser ce que le kinésithérapeute observe, et à savoir quand demander un avis.

La triade est-elle vraiment une triade ?

Non, ou plutôt : elle l'est rarement en entier au moment où le diagnostic pourrait encore être posé à temps. Attendre les trois signes revient à attendre le stade où la chirurgie rend le moins.

Ce que donne le comptage sur 429 patients

La triade dite de Hakim et Adams (troubles de la marche, troubles cognitifs, troubles sphinctériens) est enseignée comme un ensemble. Une série monocentrique de 429 patients, d'âge moyen 71 ans, permet de savoir ce qu'il en est réellement, en distinguant quatre domaines plutôt que trois : marche, équilibre, neuropsychologie et continence6.

72 % des patients ont des symptômes dans trois ou quatre domaines. 41 % seulement en ont dans les quatre. Autrement dit, près de trois patients sur cinq arrivent au diagnostic avec un tableau incomplet, et près d'un sur trois avec deux domaines ou moins.

L'ordre d'apparition, et pourquoi il favorise le kinésithérapeute

La marche est en tête, à 90 %, et c'est habituellement le premier signe à apparaître. La continence suit de près en fréquence, 86 %, mais elle est rarement rapportée spontanément : peu de patients âgés mentionnent d'eux-mêmes une nycturie ou des fuites d'urgence, et peu de professionnels la cherchent. Le versant cognitif est présent chez un peu plus de la moitié, avec un MMSE inférieur à 25 chez 53 %6.

Cette hiérarchie a une conséquence pratique. Le professionnel qui voit le premier signe, plusieurs fois par semaine, dans un contexte où il l'évalue formellement, c'est le kinésithérapeute. Le neurologue verra plus tard un tableau plus complet, donc plus tardif, donc moins réversible.

Le versant cognitif, et sa frontière avec les démences dégénératives

Le profil cognitif de l'HPN est classiquement décrit comme sous-cortico-frontal : ralentissement du traitement de l'information, atteinte de l'attention et des fonctions exécutives, apathie, avec une mémoire de rappel relativement mieux préservée que dans une maladie d'Alzheimer typique. C'est une distinction utile, mais elle ne suffit pas à trancher, et le chevauchement est réel.

Deux éléments valent d'être connus. Le premier est un résultat d'imagerie : l'angle calleux, mesuré sur une coupe coronale passant par la commissure postérieure, vaut en moyenne 66 ± 14 degrés dans l'HPN, contre 104 ± 15 degrés dans la maladie d'Alzheimer et 112 ± 11 degrés chez le sujet sain. Avec un seuil à 90 degrés, la discrimination entre HPN et maladie d'Alzheimer atteint une exactitude de 93 %, une sensibilité de 97 % et une spécificité de 88 %21. Cette mesure ne relève pas du kinésithérapeute, mais elle figure dans les comptes rendus d'imagerie quand la question est posée, encore faut-il qu'elle le soit.

Le second élément est plus incertain, et il faut le présenter comme tel. Une cohorte nationale taïwanaise portant sur 2 053 patients, avec pondération par score de propension et 16 ans de suivi, trouve qu'une dérivation est associée à un risque réduit de développer ultérieurement une démence (rapport de risque de sous-répartition 0,74 ; IC 95 % 0,55-0,99) et une maladie d'Alzheimer (0,15 ; IC 95 % 0,04-0,61), mais pas une démence vasculaire30. Il s'agit d'une association observationnelle, sur données médico-administratives, avec tout ce que cela implique de biais résiduels possibles ; elle ne démontre pas que l'opération protège du déclin cognitif. Elle indique en revanche que la question est ouverte, et qu'elle est posée sérieusement.

Le diagnostic différentiel avec les troubles neurocognitifs majeurs proprement dits (maladie d'Alzheimer, maladie à corps de Lewy, dégénérescence lobaire fronto-temporale) dépasse le cadre de cet article et relève de l'évaluation neurologique et neuropsychologique ; ces trois entités et ce qu'elles changent à la séance sont traitées dans notre synthèse Troubles neurocognitifs majeurs : DFT, Alzheimer et maladie à corps de Lewy. Ce qu'il faut en retenir ici tient en une phrase : l'HPN fait partie des causes de déclin cognitif à ne pas manquer, parce qu'elle est la seule du lot dont on puisse espérer une amélioration.

Le versant urinaire, plus documenté qu'on ne le pense

La seule évaluation prospective des symptômes urinaires dans l'HPN de découverte récente, sur 55 patients consécutifs avec questionnaires standardisés et bilan urodynamique, donne un tableau précis. L'incontinence est légère à modérée, de type urgenturie. La nycturie est le symptôme le plus fréquent ; l'incontinence par urgence est le plus gênant. Et à l'exploration urodynamique, 100 % des patients explorés présentaient une hyperactivité du détrusor, avec une capacité vésicale moyenne de 200 mL31.

Deux conséquences. D'abord, la question à poser n'est pas « avez-vous des fuites ? », beaucoup répondront non, mais « combien de fois vous levez-vous la nuit ? » et « quand l'envie vient, avez-vous le temps d'arriver ? ». Ensuite, ce mécanisme n'est pas celui d'une incontinence d'effort : les protocoles de renforcement périnéal habituels ne sont pas la réponse à cette situation, et un patient adressé sur ce motif sans que la cause centrale ait été identifiée reçoit un traitement qui ne peut pas fonctionner.

Quels critères diagnostiques sont en vigueur, et que valent-ils ?

Deux corpus de recommandations coexistent, l'un américano-européen et l'autre japonais. Ils ne donnent pas la même prévalence sur la même population, on l'a vu. Les connaître importe moins pour poser le diagnostic, ce n'est pas notre rôle, que pour comprendre ce que le neurologue cherchera, et ce que le kinésithérapeute peut lui apporter.

Les critères américano-européens : probable, possible, peu probable

Publiés en 2005, ils constituent la première tentative de critères fondés sur les preuves pour cette maladie. Leur méthode est explicite : construits à partir de la littérature de 1966 à 2003, complétés par avis d'experts là où la preuve manquait. Leur apport principal est un classement en trois niveaux (HPN probable, possible, peu probable), destiné à harmoniser la sélection des patients dans les études20.

Les éléments qui composent la catégorie « probable » sont, en résumé : un âge d'au moins 40 ans, une installation insidieuse sur au moins trois à six mois, l'absence de cause identifiable, une progression dans le temps, un trouble de la marche associé à au moins un autre domaine (cognition ou continence), une ventriculomégalie avec indice d'Evans supérieur à 0,3, et une pression d'ouverture du liquide céphalorachidien dans les limites de la normale20.

Ces critères sont ceux qu'ont appliqués la plupart des études de prévalence citées plus haut, ce qui explique, au passage, pourquoi certaines d'entre elles précisent avoir dû s'en écarter : mesurer une pression d'ouverture nécessite une ponction lombaire, geste qu'une enquête de population ne peut pas imposer à des volontaires asymptomatiques2.

Les recommandations japonaises et la place du DESH

La troisième édition des recommandations japonaises, publiée en 2021 par un groupe de travail multidisciplinaire, introduit deux changements notables. Le premier est une nouvelle classification qui sépare clairement l'HPN idiopathique des HPN d'origine congénitale, développementale ou acquise. Le second concerne l'imagerie : les auteurs y discutent le « essential role of disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus (DESH) in the imaging diagnosis and decision for further management », et proposent un algorithme de diagnostic et de décision chirurgicale16.

Le DESH désigne une configuration particulière : des ventricules dilatés et des sillons élargis en région sylvienne, alors que les espaces sous-arachnoïdiens de la haute convexité et de la ligne médiane sont, eux, comprimés. C'est cette disproportion, d'où le nom, qui est caractéristique, et non la dilatation ventriculaire seule. Dans la cohorte de Göteborg, l'effacement des sillons de la haute convexité n'était retrouvé que chez 5,4 % des personnes examinées, contre 20,7 % pour l'indice d'Evans supérieur à 0,31 : c'est un signe bien plus spécifique.

Le point le plus important de ce chapitre : diagnostiquer n'est pas prédire

Voici une distinction que la littérature établit clairement et que la pratique confond souvent.

L'imagerie sert à identifier les patients qui ont probablement une HPN. Elle ne sert pas, ou très peu, à prédire lesquels tireront bénéfice de l'opération. Une revue systématique avec méta-analyse a passé au crible 301 articles, retenu 28 études et identifié 26 marqueurs radiologiques différents22. Cinq remplissaient les conditions d'une méta-analyse : le DESH, l'angle calleux, les anomalies de la substance blanche périventriculaire, le débit sanguin cérébral et la cisternographie tomodensitométrique.

Le résultat est sévère : seuls l'angle calleux et les anomalies périventriculaires distinguent significativement les répondeurs des non-répondeurs, et ils le font avec des rapports de cotes diagnostiques de 1,88 et 1,01. Les auteurs concluent qu'ils sont « insufficient as sole predictors » et ne devraient être utilisés qu'en combinaison avec d'autres tests. Le DESH, lui, ne différencie pas les répondeurs des non-répondeurs22.

Ce constat est ce qui donne son poids au chapitre suivant, et au rôle du kinésithérapeute dans son ensemble. Si l'imagerie prédisait la réponse, il suffirait d'un bon radiologue. Elle ne la prédit pas, ce qui la prédit, c'est le comportement de la marche quand on retire du liquide.

Qu'apporte le test de soustraction de liquide céphalorachidien ?

C'est l'examen qui décide, en pratique, de l'orientation chirurgicale. Son principe est simple : retirer du liquide et voir si le patient va mieux. Sa mise en œuvre l'est moins, et son interprétation obéit à une asymétrie qu'il faut avoir en tête avant d'en lire le compte rendu.

Le principe et sa mise en œuvre

Le test de soustraction, tap test dans la littérature, consiste à prélever par ponction lombaire un volume de liquide céphalorachidien, généralement 30 à 50 mL, puis à réévaluer le patient. Les études citées ici utilisent 30 mL9^,26 ou 50 mL27.

Une variante existe, plus lourde et plus performante : le drainage lombaire externe, où un cathéter laissé en place soustrait du liquide de façon continue pendant un à trois jours. Dans une série prospective de 68 patients, une réponse positive au drainage externe prédisait correctement l'amélioration après dérivation chez 87,9 % des patients : la meilleure performance de tous les tests évalués, y compris les mesures de dynamique du liquide céphalorachidien. Le prix à payer : un taux de complication des tests invasifs de 5,4 % dans cette série23.

La fenêtre de mesure, et pourquoi elle décide de tout

Un point technique commande toute l'organisation pratique du test, et il est établi par méta-régression sur 17 études et 527 patients : l'effet du test sur la vitesse de marche atteint son maximum entre 24 et 48 heures, puis revient à la ligne de base en 90 à 100 heures10.

Cette cinétique a trois conséquences immédiates.

Un patient évalué trop tôt peut paraître non répondeur. Le protocole australien de Gallagher mesure 2 à 4 heures après la ponction et détecte des changements nets26 ; mais l'effet n'est alors pas à son maximum.

Un patient évalué trop tard ne paraîtra pas répondeur non plus. Une réévaluation la semaine suivante ne mesure plus rien, ou mesure du bruit.

Et surtout : l'entourage n'est pas un instrument de mesure. Une réponse qui dure deux jours et disparaît sans laisser de trace est presque impossible à établir rétrospectivement en interrogeant le patient et sa famille une semaine plus tard. Si personne n'a mesuré avant et après, l'information est perdue : définitivement, puisque refaire le test suppose une nouvelle ponction lombaire.

L'asymétrie d'interprétation : un test positif compte, un test négatif non

C'est la propriété la plus importante de cet examen, et la moins intuitive.

L'étude multicentrique européenne, menée sur 115 patients dont les résultats de tests étaient tenus en aveugle vis-à-vis des soignants, avec réévaluation à 12 mois, arrive à une conclusion frappante : ni la résistance à l'écoulement du liquide céphalorachidien ni le test de soustraction ne corrèlent au résultat à 12 mois. Un seul élément corrèle significativement, et il vaut d'être noté : l'amélioration à la tâche de marche, dix mètres à vitesse libre, avec un coefficient de 0,22 (p = 0,02)18.

Les valeurs prédictives, elles, sont sans ambiguïté : valeur prédictive positive supérieure à 90 %, valeur prédictive négative inférieure à 20 %. Les auteurs le traduisent en une phrase qui devrait figurer dans tout compte rendu : « Rout and CSF TT can be used for selecting patients for shunt surgery but not for excluding patients from treatment ».

Une méta-analyse portant sur 17 essais et 812 sujets a estimé les performances des tests simples réalisés après soustraction : test de marche de 18 mètres, sensibilité 0,83 (IC 95 % 0,57-0,99) et spécificité 0,67 (0,33-0,95) ; Timed Up and Go, sensibilité 0,89 (0,79-0,95) et spécificité 0,63 (0,24-0,90)42. On retrouve la même asymétrie : ces tests détectent bien les répondeurs, ils écartent mal les non-répondeurs.

Une étude suédoise sur 116 patients opérés, utilisant l'échelle iNPH de Hellström, précise encore le tableau et livre un résultat utile : 63,8 % des patients répondent sur le domaine marche, 44,3 % sur le domaine équilibre ; et face au résultat postopératoire global, la sensibilité et la spécificité sont de 68,1 % et 52,0 % pour la marche, contre 47,8 % et 68,0 % pour l'équilibre. Les auteurs concluent que « the gait domain may be used to predict outcomes for gait, but the balance domain is too insensitive »44. C'est la marche qu'il faut mesurer, pas l'équilibre statique.

Une revue systématique indépendante confirme l'ordre de grandeur sur huit études : valeur prédictive positive de 92 % (extrêmes 73 à 100 %), valeur prédictive négative de 37 % (18 à 50 %), spécificité 75 %, sensibilité 58 %28.

Ce que le test change concrètement, mesuré test par test

Une étude suédoise de 2026 apporte ce qui manquait : la comparaison directe de la sensibilité au changement d'un large éventail de tests kinésithérapiques, chez 95 patients d'âge moyen 77 ans, avant et après une soustraction de 50 mL27.

Trois enseignements. D'abord, la marche arrière sur 3 mètres est le test le plus sensible au changement de toute la batterie, dans ses deux modalités de cotation. Ensuite, les tests d'équilibre les plus difficiles ne bougent pas : le tandem yeux fermés et l'appui unipodal restent au plancher, ce qui signifie qu'ils ne servent à rien dans cette indication, un patient qui ne tenait pas trois secondes avant n'en tiendra pas davantage après. Enfin, les auteurs recommandent explicitement des tests exigeants, qui explorent la marche en direction et en capacité, plutôt que le seul aller-retour sur dix mètres.

Une précision sur les différences entre hommes et femmes, souvent mal rapportée : les hommes ont montré des gains significatifs sur deux épreuves d'équilibre que les femmes n'ont pas montrés, mais après ajustement sur la performance de départ, aucune différence de réponse liée au sexe ne subsiste27. L'écart apparent tenait au niveau de départ, pas au sexe.

Quelles échelles de marche quantifier en cabinet, et avec quels seuils ?

Aucun de ces tests ne demande d'équipement au-delà d'un chronomètre, d'un mètre ruban et d'une chaise. C'est précisément ce qui rend leur absence coûteuse : la mesure qui manquera au dossier chirurgical est une mesure que le cabinet pouvait faire.

Les deltas de référence : ce que fait bouger une soustraction de liquide

Une étude prospective australienne sur 74 patients, tous soumis à une batterie de tests avant et 2 à 4 heures après une soustraction de 30 mL, fournit la comparaison la plus directement utilisable en cabinet. Les patients ont ensuite été classés en répondeurs, ceux à qui une dérivation a été proposée par le neurologue ou le neurochirurgien, et non-répondeurs : 40 d'un côté, 34 de l'autre26.

Chez les répondeurs, les variations moyennes mesurées sont les suivantes : Tinetti +3,88 points, Timed Up and Go −3,98 secondes, test de marche de 10 mètres +0,08 m/s, échelle de Berg +5,29 points. Chez les non-répondeurs, seuls le Tinetti (+0,91 point) et le Berg bougent légèrement26. Les différences entre les deux groupes sont significatives pour tous les tests.

Un détail de cette étude mérite d'être relevé, parce qu'il déplace le curseur : les patients ont aussi coté eux-mêmes leur changement perçu sur une échelle globale, et leur autoévaluation distinguait les deux groupes, +2 pour la marche chez les répondeurs contre 0 chez les non-répondeurs, +2,5 contre 0 pour l'équilibre. Les auteurs concluent que « Patients appear to be able to accurately identify if change has occurred ». Demander au patient ce qu'il a ressenti n'est donc pas un supplément d'âme : c'est une donnée qui discrimine.

Le repère qui donne son sens aux chiffres

Un gain de 0,08 m/s, est-ce beaucoup ? La question se règle avec les travaux de référence sur le changement significatif des mesures de performance physique chez la personne âgée, établis par méthodes ancrées et distributionnelles sur près de 700 sujets : le changement petit mais significatif se situe autour de 0,05 m/s de vitesse de marche, et le changement substantiel autour de 0,10 m/s. Pour le test de 6 minutes, les repères sont respectivement de 20 mètres et 50 mètres34.

Le +0,08 m/s observé après soustraction chez les répondeurs se situe donc entre les deux : réel, perceptible, sans atteindre le seuil du changement substantiel. Ce qui est cohérent avec le fait qu'une ponction lombaire n'est qu'un aperçu temporaire de ce que la chirurgie fera. Nous verrons au chapitre suivant que la dérivation, elle, fait bien mieux.

Le Functional Gait Assessment, et pourquoi il mérite d'être appris

Si un seul test devait être ajouté à la pratique courante pour cette population, ce serait celui-là. Deux travaux du même groupe japonais le montrent.

Le premier compare la capacité de quatre tests à séparer les patients qui chutent de ceux qui ne chutent pas, chez 68 patients. Les aires sous la courbe sont : FGA 0,869 (IC 95 % 0,761-0,933), Berg 0,796, test de marche de 10 mètres 0,692, Timed Up and Go 0,651, et la force isométrique du quadriceps n'est pas prédictive du tout32.

Le second point est décisif pour la pratique : chez les patients les plus autonomes (ceux dont le Timed Up and Go est inférieur à 15 secondes, soit la moitié de l'effectif), le FGA est le seul test qui reste significatif, avec une aire sous la courbe de 0,84232. Le TUG, le test de 10 mètres et la force ne discriminent plus rien.

La raison est mécanique : le FGA comporte dix items qui perturbent délibérément la marche, changements de vitesse, rotations de tête horizontales et verticales, pivot rapide, franchissement d'obstacle, marche en tandem, marche les yeux fermés, marche arrière, montée et descente d'escalier. C'est exactement le registre où l'HPN échoue, puisque son instabilité est multidirectionnelle et son demi-tour désorganisé. Un patient peut parcourir dix mètres en ligne droite à une vitesse honorable et s'effondrer au premier item de rotation de tête.

La marche arrière sur 3 mètres, le test le plus rentable en dépistage de changement

Ce test (chronométrer un parcours de 3 mètres effectué en marche arrière, et compter les pas) est le grand gagnant des deux études suédoises récentes. Après soustraction de liquide, il varie de −32 % en temps et −23 % en nombre de pas, devant le Timed Up and Go (−27 %) et le test de 10 mètres (−21 %)27. Après dérivation, sur 291 patients opérés réévalués à une médiane de 5,4 mois, il varie de −43 %, contre −28 % pour le Timed Up and Go et −19 à −23 % pour le test de 10 mètres35.

Cette même étude apporte deux informations pronostiques qui méritent d'être connues avant de fixer les objectifs avec un patient. D'une part, les femmes ont de moins bonnes performances avant et après l'opération, mais leur amélioration ne diffère pas de celle des hommes une fois ajustée sur le niveau de départ. D'autre part, chaque tranche de cinq ans d'âge supplémentaire réduit le gain de 3 à 8 %. L'âge n'interdit pas l'opération ; il en réduit le rendement, ce qui est un argument de plus pour ne pas attendre.

Sur le plan de la complémentarité des mesures, les corrélations rapportées sont instructives : le test de 6 minutes est fortement corrélé au test de 10 mètres (ρ = −0,81) et la marche arrière au Timed Up and Go (ρ = 0,75), tandis que la corrélation entre test de 6 minutes et marche arrière n'est que modérée (ρ = −0,58). Traduction pratique : un test de vitesse et un test de capacité disent à peu près la même chose ; un test de vitesse et un test directionnel non. Prendre le test de 10 mètres et le test de 6 minutes ensemble apporte peu ; prendre le test de 10 mètres et la marche arrière apporte davantage.

Le tableau des échelles utilisables en cabinet

Que change réellement la dérivation ventriculo-péritonéale ?

Jusqu'en 2025, la réponse reposait sur des séries chirurgicales rapportant 70 à 80 % d'amélioration : des chiffres impressionnants et fragiles, puisque nul ne savait ce qu'aurait donné une opération factice. Un essai contre placebo a depuis répondu, et sa réponse est plus intéressante que ne l'aurait été un simple succès.

Le principe et les variantes

L'intervention consiste à poser un cathéter dans un ventricule cérébral, relié par un tuyau sous-cutané à une cavité où le liquide sera résorbé : le péritoine dans la très grande majorité des cas, d'où le nom de dérivation ventriculo-péritonéale. Une valve, réglable ou non, contrôle le débit. Deux variantes existent : la dérivation lombo-péritonéale, qui prélève au niveau lombaire et évite d'ouvrir le crâne7, et la ventriculocisternostomie endoscopique, qui crée une communication interne sans matériel.

Une méta-analyse portant sur 33 études et 2 461 patients conclut que les résultats ne diffèrent pas significativement entre ces techniques, avec plus de 75 % de patients améliorés. Elle apporte en revanche un argument net sur le matériel : les valves réglables réduisent le taux de reprise chirurgicale de 32 % à 12 % et diminuent les collections sous-durales38.

L'essai PENS : ce que la chirurgie fait, et ce qu'elle ne fait pas

Publié fin 2025, cet essai est le premier à comparer une dérivation active à un placebo crédible. Le dispositif est élégant : tous les participants sont opérés et reçoivent une valve réellement implantée, mais réglable à distance sans nouvelle intervention. La moitié reçoit un réglage ouvert, pression d'ouverture à 110 mm d'eau, l'autre un réglage placebo à plus de 400 mm d'eau, qui laisse le système en place sans qu'il draine. Ni les patients ni les évaluateurs ne savent qui a quoi. Quatre-vingt-dix-neuf participants ont été randomisés, tous sélectionnés sur un critère précis : avoir amélioré leur vitesse de marche lors d'un drainage temporaire de liquide céphalorachidien24.

Le résultat principal est net : à trois mois, la vitesse de marche augmente de 0,23 ± 0,23 m/s dans le groupe valve ouverte contre 0,03 ± 0,23 m/s sous placebo, soit une différence de 0,21 m/s (IC 95 % 0,12 à 0,31 ; p < 0,001). Rapporté aux repères de la personne âgée, ce gain vaut plus du double du seuil de changement substantiel34. Ce n'est pas une amélioration statistique sans traduction clinique : c'est une différence qu'un patient sent, et que son entourage voit.

Le score de Tinetti suit : +2,9 points contre +0,5 (p = 0,003)24.

Et puis il y a l'autre moitié du résultat, celle qui n'a pas fait les titres. Le score cognitif MoCA n'atteint pas la significativité : 1,3 point contre 0,3. Le questionnaire de vessie hyperactive non plus : −3,3 contre −1,5. Deux des trois composantes de la triade, chez des patients sélectionnés pour être les meilleurs candidats possibles, ne se distinguent pas du placebo à trois mois.24

Le profil de sécurité est lui aussi à double sens, et les auteurs le décrivent comme « mitigé ». D'un côté, les patients sous valve placebo chutent davantage : 46 % contre 24 %, ce qui n'a rien d'étonnant puisqu'ils marchent moins bien. De l'autre, la valve ouverte s'accompagne de 12 % d'hématomes sous-duraux contre 2 %, et de 59 % de céphalées positionnelles contre 28 %24. L'hémorragie cérébrale, elle, survient chez 2 % des patients dans les deux groupes. Ces chiffres méritent d'être connus : un patient opéré qui se plaint de céphalées survenant en position debout et cédant en position couchée n'invente rien, c'est l'effet le plus fréquent du dispositif, et une aggravation neurologique nouvelle après une phase d'amélioration doit faire évoquer un hématome sous-dural et conduire à un avis rapide.

Ce que dit la synthèse Cochrane, et ce qu'elle ne peut pas dire

La revue Cochrane 2024 a rassemblé quatre essais randomisés, dont trois combinables, soit 140 participants d'âge moyen 75 ans. Ses conclusions sont graduées selon la méthode GRADE, ce qui permet de savoir exactement à quel point on peut s'appuyer sur chacune25.

Cette dernière ligne est importante et rarement dite : à ce jour, aucun essai randomisé ne documente le devenir au-delà de six mois. Tout ce qu'on sait du long terme vient de séries non contrôlées.

Les taux de réponse, et pourquoi ils varient tant

Les chiffres publiés vont de 65 % à 82 %. Comme pour la prévalence, l'écart n'est pas du bruit : il mesure la sélection. La plus large synthèse disponible, 64 études et 3 063 patients, rapporte une amélioration chez 71 % des patients en moyenne, et 82 % dans les seules études publiées dans ses cinq dernières années, avec une mortalité passant de 1 % à 0,2 % et un taux de complications communes de 8,2 %43. Cette progression ne dit pas que l'opération est devenue meilleure : elle dit d'abord que les indications se sont resserrées.

La lecture de ce tableau tient en deux phrases. Plus la sélection est stricte, plus le taux monte ; c'est mécanique, et c'est la raison pour laquelle Toma trouve 82 % dans les séries récentes contre 71 % sur l'ensemble : les indications se sont resserrées. Et plus le critère est exigeant, plus le taux baisse : c'est pourquoi la continence, mesurée séparément, ne s'améliore que chez 55 % des patients quand le taux global dépasse 75 %.

Le gradient de Giordan mérite d'ailleurs d'être retenu tel quel, parce qu'il recoupe exactement le résultat de l'essai contre placebo, dix ans plus tôt et par une autre méthode : marche 75 %, cognition plus de 60 %, continence 55 %38. Les trois symptômes de la triade ne répondent pas également.

Le délai, variable modifiable

Le registre national suédois, sur 3 007 patients opérés entre 2004 et 2019, a mesuré ce que coûte l'attente. Le délai est défini entre la décision d'opérer et l'opération elle-même. À trois mois postopératoires, l'amélioration significative concerne 57 % des patients opérés dans les 3 mois, 52 % de ceux opérés entre 3,1 et 5,9 mois, et 46 % de ceux opérés après 6 mois. Les auteurs concluent que la chirurgie devrait être réalisée dans les trois mois suivant la décision29.

Onze points de pourcentage entre les deux extrêmes. Ce délai-là commence en amont de la décision : dans le temps qu'il faut pour que quelqu'un pense au diagnostic. C'est là que se situe la contribution du kinésithérapeute, et elle est chiffrable.

Le long terme, la maintenance, et l'absence d'alternative médicamenteuse

Une série italienne de 50 patients porteurs de valves programmables, suivis au moins dix ans, donne le meilleur aperçu disponible du devenir tardif : étant entendu qu'il ne s'agit pas de données randomisées. Deux enseignements. D'abord, la marche est le symptôme qui s'améliore le mieux et le plus durablement ; la cognition et l'incontinence s'améliorent d'abord puis déclinent au fil des années. Ensuite, 10 patients sur 50, soit 20 %, ont nécessité une reprise chirurgicale pour dysfonctionnement de la dérivation, et 93,3 % de ces reprises ont amélioré la clinique39.

Cette dernière donnée a une portée pratique directe pour le suivi en cabinet. Une dérivation peut cesser de fonctionner, et le signe d'appel sera le plus souvent la réapparition progressive du trouble de la marche chez un patient qui allait mieux. Un kinésithérapeute qui documente une dégradation chiffrée (la vitesse de marche qui rechute, le Timed Up and Go qui remonte), fournit exactement l'élément qui déclenchera une vérification de la valve.

Enfin, sur la question que posent tous les patients hésitant devant la chirurgie : existe-t-il un médicament ? La réponse, désormais, est documentée. Un essai de phase 2 randomisé en double aveugle contre placebo a testé l'acétazolamide chez 50 patients en attente de dérivation, sur un score composite de marche associant test de 10 mètres, Timed Up and Go et marche arrière sur 3 mètres. L'acétazolamide n'a pas amélioré la marche par rapport au placebo, et il a été mal toléré : 36 % d'arrêts pour effets indésirables contre 8 % sous placebo. Les auteurs concluent que ces résultats ne soutiennent pas son usage en traitement de routine40.

Quel est le rôle du kinésithérapeute avant et après la dérivation ?

Il faut le dire dans l'ordre, parce que l'ordre inverse est celui qu'on adopte spontanément et il est faux. Avant la dérivation, le kinésithérapeute apporte une mesure, et cette contribution-là est solidement fondée. Après la dérivation, il apporte un traitement, et la base de preuves y est, elle, beaucoup plus mince qu'on ne l'espérerait.

Avant : la contribution la mieux fondée, et elle n'est pas thérapeutique

Reprenons ce qui a été établi dans les chapitres précédents, et mettons-le bout à bout.

Aucun marqueur d'imagerie ne prédit utilement la réponse à la chirurgie : rapports de cotes diagnostiques de 1,88 pour l'angle calleux, 1,01 pour les anomalies périventriculaires, et le DESH non discriminant22. Dans l'étude multicentrique européenne, ni la résistance à l'écoulement ni le tap test globalement ne corrèlent au résultat à douze mois : un seul élément le fait, l'amélioration au test de marche de dix mètres18. Et l'essai qui a démontré l'efficacité de la chirurgie contre placebo a sélectionné ses patients sur ce critère précis : leur amélioration de vitesse de marche sous drainage temporaire24.

Autrement dit : ce qui décide de l'orientation chirurgicale, dans l'état actuel des connaissances, c'est une mesure de marche répétée avant et après soustraction de liquide. Cette mesure, personne n'est mieux placé pour la faire qu'un kinésithérapeute, et lorsqu'elle n'existe pas, la décision se prend sur une impression clinique recueillie a posteriori auprès d'un patient et d'une famille, à propos d'un changement dont on sait maintenant qu'il a disparu en quatre jours.

Ce qui n'est pas démontré, et qu'il faut cesser de sous-entendre

Il serait tentant d'enchaîner sur un programme de rééducation préopératoire. Il n'existe pas de donnée pour le soutenir. Une revue de portée publiée en 2025, qui a interrogé cinq bases de données, n'a retenu que six articles correspondant à cinq études distinctes : l'ensemble de la littérature disponible sur l'exercice dans cette pathologie37. Aucune ne porte spécifiquement sur la période précédant la chirurgie.

Cela ne signifie pas qu'il ne faut rien faire d'un patient en attente : la prévention des chutes, l'entretien de la mobilité et l'aménagement du domicile relèvent de la pratique ordinaire et n'ont pas besoin d'une preuve spécifique à cette maladie. Cela signifie qu'il ne faut pas promettre un bénéfice préopératoire, et qu'il ne faut surtout pas laisser un programme de rééducation retarder l'orientation. Le délai coûte onze points de pourcentage d'amélioration entre trois et six mois d'attente29.

Après : le seul essai qui a montré quelque chose, et ce qu'il a montré exactement

Un essai randomisé japonais à trois bras a inclus 70 patients opérés d'une dérivation, répartis entre six semaines d'entraînement à l'équilibre dynamique pendant la marche (23 patients), six semaines d'exercice standard (23 patients) et évolution naturelle sans traitement supplémentaire. Soixante-cinq ont terminé l'étude. Les évaluations portaient sur le Functional Gait Assessment, le test de marche de 10 mètres, le Timed Up and Go, le périmètre de vie et l'incidence des chutes, mesurées en fin d'intervention et à six mois postopératoires33.

Trois résultats, à prendre exactement pour ce qu'ils sont.

Premier résultat. Le groupe entraînement à l'équilibre dynamique récupère significativement mieux, mais uniquement au Functional Gait Assessment, en fin d'intervention comme à six mois. Ni le test de 10 mètres ni le Timed Up and Go ne le distinguent des autres groupes. Ce n'est pas une déception : c'est cohérent avec tout ce qui précède, puisque le FGA est justement le test qui capte l'équilibre dynamique, c'est-à-dire ce que l'intervention entraînait, et le seul qui discrimine les chuteurs chez les patients autonomes.

Deuxième résultat, le plus important en pratique. Le groupe entraîné a une incidence de chutes significativement plus basse à six mois. C'est le résultat qui compte pour un patient de 75 ans.

Troisième résultat, et il est gênant. Le groupe « exercice standard » n'a pas fait mieux que l'évolution naturelle. Six semaines d'exercice non spécifique après une dérivation n'ont rien apporté de mesurable par rapport à ne rien faire du tout.

L'essai qui n'a pas marché, et pourquoi il compte aussi

Un essai suédois bicentrique avec évaluateur en aveugle a randomisé 127 patients opérés entre un programme d'exercice fonctionnel de haute intensité, supervisé deux fois par semaine pendant douze semaines, et une simple information écrite. Il n'a pas atteint son critère principal, le score total de l'échelle iNPH, et ses auteurs invoquent un taux de sortie d'étude élevé dans le groupe exercice41.

Deux résultats secondaires survivent : le groupe exercice s'améliore davantage sur le domaine équilibre à six mois, et en analyse per-protocole, il atteint davantage les objectifs personnels que les patients avaient fixés avant l'opération.

Ce qu'il faut en retenir n'est pas seulement l'échec du critère principal. C'est le mécanisme de cet échec : un programme supervisé de haute intensité, deux fois par semaine pendant trois mois, chez des patients de plus de 70 ans venant de subir une neurochirurgie, a une observance insuffisante. La faisabilité est une variable thérapeutique, pas un détail logistique.

Le tableau des modalités et de leur niveau de preuve

Les niveaux affichés dans la colonne de gauche sont une appréciation éditoriale fondée sur le plan d'étude, l'effectif et la reproduction des résultats. Ce ne sont pas des cotations GRADE formelles : aucun de ces travaux, hors revue Cochrane, n'a fait l'objet d'une évaluation GRADE publiée. La revue de portée de 2025 conclut d'ailleurs elle-même à « the current paucity of well-powered randomized controlled trials » et à un besoin urgent de recherche37. Elle note aussi que ces interventions ont amélioré la marche, le lever de chaise, la mobilité, l'équilibre et l'incapacité, mais pas la qualité de vie.

Ce que cela donne comme séance

En rassemblant ce qui est étayé, une séance de rééducation après dérivation devrait consacrer l'essentiel de son temps à ce qui a été mesuré comme efficace, c'est-à-dire à l'équilibre dynamique pendant la marche et non à l'équilibre statique debout.

• Marche avec perturbation de la tête : rotations horizontales et verticales pendant la progression. C'est un item du FGA, et l'un des plus révélateurs.
• Changements de vitesse commandés pendant la marche, accélérations et décélérations.
• Demi-tours travaillés spécifiquement : c'est le lieu de 73 % des épisodes de freezing12, et la vitesse angulaire du demi-tour est le paramètre le plus discriminant face à la maladie de Parkinson13.
• Marche arrière : modalité la plus sensible au changement, et donc probablement l'une des plus exigeantes pour ces patients.
• Transferts de poids latéraux, puisque c'est en latéral que le contrôle postural est le plus déficitaire, davantage que dans la maladie de Parkinson17.
• Franchissement d'obstacles et double tâche, la double tâche sémantique étant l'une des deux conditions les plus discriminantes de la marche pathologique11.

Et une chose à ne pas attendre : que le cueing visuel ou sonore transforme la marche comme il le fait dans la maladie de Parkinson. Il a été mesuré comme faiblement efficace ici8. Il peut servir d'appoint, il ne peut pas servir de socle.

Que nous apprennent des cas cliniques réels ?

Trois cas publiés, choisis pour ce qu'ils démentent autant que pour ce qu'ils montrent. Le premier raconte un retard diagnostic de plus de deux ans et en analyse les causes. Le deuxième est un cas de rééducation, avec des résultats partiels et un rebond. Le troisième sort du cadre attendu par son âge.

Comment appliquer concrètement en cabinet ?

Ce chapitre ne propose pas de protocole : il n'en existe pas de validé. Il propose une conduite à tenir, articulée sur ce qui a été établi dans les chapitres précédents, et rien de plus.

Quand y penser

Le déclencheur n'est pas un signe isolé, c'est une combinaison. Devant un patient de plus de 65 ans suivi pour des chutes ou un trouble de la marche progressif, quatre éléments doivent faire évoquer l'hypothèse :

1. Un polygone élargi avec des pieds tournés en dehors et des pas qui ne décollent pas. C'est la morphologie la plus spécifique. Un polygone étroit oriente ailleurs.
2. Un demi-tour décomposé en plusieurs pas, avec ou sans enrayement franc.
3. Une installation lente et progressive sur des mois, sans à-coup ni épisode aigu.
4. Au moins un signe associé, à chercher activement car il n'est presque jamais rapporté spontanément : une nycturie répétée, une urgenturie, un ralentissement, une apathie, une plainte de l'entourage sur l'organisation ou l'initiative.

Trois de ces quatre éléments chez un patient dont la marche se dégrade justifient de poser la question par écrit au médecin traitant. Il ne s'agit pas de proposer un diagnostic : il s'agit de transmettre une observation datée et chiffrée, et de nommer l'hypothèse.

Le bilan minimal, en quatre minutes

Cette batterie couvre les paramètres pour lesquels des données existent dans cette pathologie, sans matériel autre qu'un chronomètre, un mètre ruban et une chaise.

Si le temps le permet, ajouter le Functional Gait Assessment : c'est le test le plus informatif sur le risque de chute dans cette population, et le seul qui reste discriminant chez les patients dont le Timed Up and Go est inférieur à 15 secondes32.

Si un test de soustraction est programmé

C'est le moment où la contribution du cabinet est la plus élevée, et où l'occasion se perd le plus facilement.

• Mesurer la veille ou le matin même, avec la batterie complète.
• Remesurer dans la fenêtre de 24 à 48 heures, où l'effet est maximal, et non une semaine plus tard, où il n'y a plus rien à mesurer10.
• Ne rien changer : même couloir, même chaussures, même consigne, même heure de la journée si possible.
• Demander au patient ce qu'il perçoit, et le noter : cette autoévaluation discrimine les répondeurs26.
• Transmettre les deux séries de chiffres, pas une conclusion. Le neurologue interprétera ; le kinésithérapeute fournit la donnée.

Et si le test revient négatif alors que le tableau reste évocateur, se souvenir de la valeur prédictive négative : entre 18 % et 50 %28. Un dossier n'est pas clos parce qu'un test l'a été. Documenter la dégradation ultérieure, si elle survient, est utile.

Après l'opération

Reprendre la même batterie, aux mêmes conditions, à un et trois mois. Puis orienter le contenu des séances vers ce qui a été mesuré comme efficace : l'équilibre dynamique pendant la marche, les demi-tours, la marche arrière, les transferts de poids latéraux, les perturbations de la tête pendant la progression, la double tâche.

Et surveiller trois choses : les céphalées positionnelles, une aggravation neurologique après une phase d'amélioration, et une réapparition progressive du trouble de la marche chez un patient qui allait mieux. Les trois se signalent, et la dernière est celle que le kinésithérapeute est le mieux placé pour objectiver, parce qu'il a les chiffres d'avant.

Questions fréquentes

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